Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Генетическая предрасположенность и системная красная волчанка

О роли наследственности свидетельствуют:

  • высокая частота развития системной красной волчанки в семьях больных (7-12% случаев у родственников 1-й и 2-й степени родства);
  • более высокая конкордантность (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) среди монозиготных близнецов (69%) по сравнению с дизиготными (2%);
  • обнаружение у клинически асимптомных родственников больных антинуклеарных антител, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции Вассермана и др.

Генетическая предрасположенность к развитию системной красной волчанки, вероятно, обусловлена наследованием предрасполагающих генов, каждый из которых определяет какой-либо аспект иммунного ответа, клиренса иммунного комплекса, апоптоза, регуляции воспаления и др.

Разные комбинации этих независимо сегрегирующих дефектных генов вызывают различные нарушения иммунного ответа, приводя к патологическим процессам и появлению тех или иных клинических признаков заболевания.

Пациенты с системной красной волчанкой имеют высокую частоту специфических генетических маркёров. Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития системной красной волчанки в 2-3 раза, а наличие гаплотипа Al, B8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы.

trusted-source
У больных с системной красной волчанкой обнаружены ассоциации некоторых аллелей генов DQ-локуса с наличием специфических антител, в частности антител к ДНК, AT к Sm-антигену, антител к Ro- и La-антигенам и др.

Отмечена связь развития системной красной волчанки с генетически обусловленным дефицитом различных компонентов комплемента (Clq, С2, С4), что сопряжено с нарушением клиренса иммунного комплекса. Наличие «С4А нулевой аллели» в большинстве случаев ассоциировано с делецией сегмента региона HLA класса III, включающего гены С4А и СУР21А.

Отмечена ассоциация системной красной волчанки с полиморфизмом генов цитокинов, в частности ФНО-а, гена ИЛ-lRa (антагониста рецептора ИЛ-1), гена промоутера ИЛ-10 и др.

Показано, что определённые аллели генов FcyRIIa- и FcyIIIA-рецепторов, связывающих подклассы IgG, ассоциированы с нарушением клиренса и развитием опосредованных иммунными комплексами проявлений системной красной волчанки, в частности, волчаночного нефрита.

Обнаружены точечные мутации в структуре гена, влияющего на концентрацию в сыворотке лектина, необходимого для эффективной активации комплемента.

Вероятно, определённое значение имеют особенности метаболизма, в частности, выявлена ассоциация системной красной волчанки с «нулевыми аллелями» гена фермента глютатион-S-трансферазы.

Факторы внешней среды

Роль половых гормонов в этиологии системной красной волчанки обусловлена их воздействием на иммунный ответ: эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности благодаря поликлональной активации В-клеток и повышению синтеза AT, а андрогены, напротив, оказывают иммуносупрессивное действие, снижая образование антител и подавляя клеточные реакции.

С этим связано преобладание женщин среди больных системной красной волчанкой, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов.

У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола - повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

Первостепенное значение имеет инсоляция, воздействие которой часто провоцирует начало и последующие обострения системной красной волчанки. УФО приводит к деградации ДНК в клетках кожи, которая начинает проявлять антигенную детерминированность, стимулирует апоптоз кератиноцитов, сопровождающийся экспрессией рибонуклеопротеинов на их поверхности, нарушает метаболиизм фосфолипидов клеточной мембраны, стимулируя В-клетки и вызывая аутоиммунные реакции у предрасположенных индивидуумов.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Д. как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см.

Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii.

Лечение дерматомиозита - заболевание
У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки.

Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 -клетки и β-лимфоциты.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Этиология и патогенез

Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа);

такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.

Инфекция

У больных нередко отмечают высокие титры антител к вирусу Эпстайна-Барр, ретровирусам и другим, включая AT к участкам протеинов, гомологичным HLA-антигенам человека, при отсутствии явной инфекции, что позволяет предполагать их возможную роль в качестве триггеров системной красной волчанки.

В качестве косвенных свидетельств роли бактериальной инфекции рассматривают способность ДНК некоторых бактерий стимулировать синтез антиядерных аутоантител, нередкое развитие обострений системной красной волчанки после бактериальной инфекции и др.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

Что такое дерматомиозит

При Д. на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол.

изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.

) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами.

В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне к-рого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания.

Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др.

Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др.

При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Лихорадка

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

Усталость

Субъективное ощущение повышенной утомляемости

2. Симптомы поражения суставов (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Артрит

Неэрозивный артрит с поражением 2 и более периферических суставов (запястья, дистальных или проксимальных межфаланговых суставов, пястно-фаланговых суставов)

Артралгии

Локализованная боль без объективных симптомов воспаления 2 и более периферических суставов)

За. Симптомы активного поражения кожи и слизистой

Эритематозная сыпь в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область

Генерализованная сыпь

Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела вне зависимости от пребывания на солнце

Дискоидная сыпь

Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой

Кожный васкулит

Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания

Язвы ротовой полости

Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом

3b. Развитие симптомов поражения кожи и слизистых (х 1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; 1 балл, если отмечают нарастание выраженности признаков после последнего наблюдения)
4. Миозит (х 2 балла, если подтверждён повышенными уровнями КФК и/или данными ЭМГ или гистологическим исследованием)
5. Перикардит (х 1 балл, если подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикада при аускультации)
6. Признаки поражений кишечника (любые из перечисленных ниже х 2 балла)
Васкулит кишечникаОчевидные признаки острого васкулита кишечника

Асептический перитонит

Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции

7. Симптомы лёгочных нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Плеврит

Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рентгенологически)

Пневмонит

Единичные или множественные затемнения на рентгенограмме, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией

Прогрессирующая одышка

-

8. Симптомы психоневрологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 2 балла)

Головная боль/мигрень

Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, трудно поддающаяся лечению анальгетиками и легко - лечению кортикостероидами

Эпиприступы

Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не развившиеся вследствие побочного действия лекарств и метаболических нарушений

Инсульт

-

Энцефалопатия

Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности к счёту

Психозы

При отсутствии действия лекарств

9а. Симптомы поражений почек (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Протеинурия

Суточная протеинурия >0,5 г/сут

Мочевой осадок

Эритроцитурия, цилиндрурия

Гематурия

Макроскопическая или микроскопическая

Повышение уровня креатинина или снижение клиренса креатинина

"

9b. Развитие симптомов поражений почек (х 2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек отмечают вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением)

10. Признаки гематологических нарушений (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

Негемолитическая анемия

Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза)

Гемолитическая анемия

Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом

Лейкопения

<3500>

Тромбоцитопения

11. СОЭ

12. Гипокомплементемия (любые из перечисленных ниже х 1 балл)

СЗ

Радиальная диффузия или нефелометрия

СН50

Стандартный гемолитический метод

12b. Развивающаяся гипокомплементемия (х 1 балл при значительном снижении уровня комплемента (С4) по сравнению с последним наблюдением

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Финальный счёт

Если миозит, симптомы психоневрологических нарушений и поражений почек - единственные регистрируемые среди пунктов 1-10, следует добавить 2 балла. Если при подсчёте получилось не целое число, его следует округлить до меньшего при значении менее 6 и до большего - при значении более 6. Если финальный счёт более 10, необходимо округлить его до 10.

Оценка активности системной красной волчанки по шкале SLEDAI-2K

Баллы

SLEDAI-счёт

Симптомы

Определение

8

-

Эпилептический приступ

Недавно возникший. Следует исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины

8

 

Психоз

Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, беспокойность мышления, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженная алогичность мышления, странное дезорганизованное или кататоническое поведение. Следует отличать от подобных состояний, вызванных уремией или лекарственными препаратами

8

 

Органические мозговые синдромы

Нарушения умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими симптомами, включая затуманенность сознания со сниженной спхобностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум два из следующих: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Следует исключить вероятность метаболических, инфекционных и лекарственных воздействий

8

 

Зрительные нарушения

Изменения на сетчатке (включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке) или неврит зрительного нерва. Следует отличать от нарушений, вызванных гипертензией, инфекцией, лекарственными воздействиями

8

-

Нарушение функций черепно-мозговых нервов

Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов

8

-

Головная боль

Выраженная персистирующая головная боль, не поддающаяся лечению наркотическими анальгетиками

8

-

Нарушение мозгового кровообращения

Впервые возникшее нарушение мозгового кровообращения. Следует отличать от нарушений, возникших вследствие атеросклероза

8

 

Васкулит

Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит

4

-

Артрит

>2 болезненных суставов с признаками воспаления (отёк или выпот)

4

~

Миозит

Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит

4

-

Цилиндрурия

Зернистые или эритроцитарные цилиндры

4

 

Гематурия

>5 эритроцитов в п/зр. Следует исключить гематурию, обусловленную мочекаменной болезнью, инфекциями и другими причинами

4

-

Протеинурия

>0,5 г/сут

4

-

Лейкоцитурия

>5 лейкоцитов в п/зр. Следует исключить вероятность инфекционных причин лейкоцитурии

2

-

Высыпания на коже

Высыпания воспалительного характера

2

-

Алопеция

Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос

2

-

Язвы слизистой оболочки

Изъязвление слизистой оболочки рта и носа

2

-

Плеврит

Боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом или угощение плевры

2

-

Перикардит

Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое или эхографическое подтверждение

2

-

Низкий комплемент

Падение уровня СН50, СЗ или С4 ниже нижней границы нормы (по данным тестирующей лаборатории)

2

-

Повышенные уровни анти-ДНК

>25% связывания по методу Фарра (Farr) или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории

1

-

Лихорадка

>38 С, следует исключить инфекционные причины

1

-

Тромбоцитопения

< 100x107л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

1

-

Лейкопения

<3х10>9/л, следует исключить фактор лекарственного воздействия

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Общий SLEDAI-счёт

В графу SLEDAI-счёт вносят баллы, если данный симптом есть на момент осмотра или имел место в течение 10 предшествовавших осмотру дней. SLEDAI-1К в отличие от шкалы SLEDAT позволяет учесть персистирующую активность, связанную с наличием кожных высыпаний, язв слизистых оболочек, алопеции протеинурии.

В шкале SLEDAI учитывают только рецидив или первичное возникновение таких признаков, как кожная сыпь, алопеция, язвы слизистых оболочек и протеинурия, а в шкале SLEDAI-2K - любой вариант данных признаков (вновь возникший, рецидив, персистирующая активность).

Клиническая картина

Общепринятой классификации Д. не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Д., развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Д. у детей.

Вторичный дерматомиозит по клин, картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д.

повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки.

Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.

), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ.

нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 — 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д.

с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хрон, рецидивирующим дерматитом (см.).

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно - розовая окраска кожи и губ;

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно - розовая окраска кожи и губ;

Поражение кожи при Д. полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр.

над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней;

отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)— симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др.

Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч.

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров.

Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений.

Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь);

при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.).

При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит).

Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с.

наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патол, ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.

Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног.

Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.

Вегетативные нарушения разнообразны — склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.

Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.

Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.

Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.

Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).

К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.

Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10— 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.

Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).

Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов.

Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов — креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина.

При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.

По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов;

полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Д., является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания.

Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.

) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.

  • Контрактуры, деформации костной ткани.

  • Анорексия.

  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.

  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.

  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы (см. фото ниже). Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание.

Симптомы дерматомиозита могут включать:

  • мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
  • появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
  • пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
  • боль и отек суставов;
  • лихорадку;
  • усталость;
  • затруднение глотания;
  • боль в животе;
  • рвоту;
  • потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Осложнения

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

  • Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.
  • Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
  • Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.
  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с "включениями".
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).
  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит - наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет - менее чем у 5%.

Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже - при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни.

В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни).

Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс - минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной - в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс - мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс - очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс - диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс - мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс - склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс - фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ - более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В.

Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

Современное лечение волчаночного нефрита (как в дебюте, так и при обострении) складывается из периода интенсивной иммуносупрессивной терапии (индукционная терапия) и следующего за ней периода длительной и менее интенсивной поддерживающей терапии.

Задачи индукционной терапии - затормозить развитие повреждения, восстановить функции почек и индуцировать ремиссию волчаночного нефрита, контролируя иммунологическую активность процесса. Для закрепления ремиссии и предупреждения обострений назначают поддерживающую терапию препаратами или режимами лечения с меньшим риском осложнений.

Индукционная терапия активных форм волчаночного нефрита заключается в назначении комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом, а поддерживающая терапия может быть либо продолжением пульс-терапии циклофосфамидом в меньших дозах и с большими интервалами, либо заменой последнего азатиоприном или микофенолата мофетилом.

Критериями ответа на индукционную терапию при пролиферативных формах волчаночного нефрита служат уменьшение гематурии, лейкоцитурии и количества клеточных цилиндров в осадке мочи, снижение или, по крайней мере, стабилизация концентрации креатинина в крови (при этом у пациентов с необратимыми морфологическими изменениями в ткани почек нормализации содержания креатинина в крови может и не произойти), а также уменьшение протеинурии.

Однако максимальное снижение экскреции белка происходит через существенно больший промежуток времени, чем уменьшение «активности» мочевого осадка и даже улучшение функции почек. Ремиссию волчаночного нефрита определяют как «неактивный» мочевой осадок; концентрацию креатинина в крови - не более 1,4 мг/дл и суточную протеинурию - не более 330 мг.

Кроме иммуносупрессивной при волчаночном нефрите показана также ренопротективная терапия, направленная на уменьшение риска неиммунного прогрессирования нефрита, обусловленного внутриклубочковой гипертензией в сохранных клубочках.

  • С этой целью назначают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II, обладающие, помимо антигипертензивного, антипротеинуричесим действием.
  • Другим методом ренопротекции служит контроль гиперлипидемии (развитие которой связано с наличием нефротического синдрома и/или антифосфолипидными антителами), для чего назначают гиполипидемические препараты.

Диагноз

Диагноз основывается на клин, проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.).

Для уточнения диагноза Д. большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклин. обследование для исключения опухоли.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз.

мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д.

типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Д. следует проводить с инфекционными и неврол, заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.).

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

Прогноз

Когда-то, когда существующие сейчас методы лечения еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (по оценкам на 2012 г.).

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Д. — практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

В прошлые годы прогноз был весьма неблагоприятным. В течение 1-5 лет погибали около 65% больных. Современная схема лечения позволяет остановить прогрессирование дерматомиозита и сохранить жизнь человеку.

Профилактические меры не разработаны. После диагностики дерматомиозита пациента ставят на учет к ревматологу. Он должен соблюдать все рекомендации доктора и принимать назначенные им препараты.

Самолечение приводит к прогрессированию болезни. Около 40% таких больных погибают от внутреннего кровотечения или из-за дыхательной недостаточности. Прогноз выживаемости у людей, принимающих иммуносупрессивную терапию, повышается.

Автор статьи:

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

Другие врачи

Чем больше у вас лишний вес, тем больше вам нужно есть, чтобы похудеть! Как?

Как легко снизить уровень холестерина без лекарств дома?

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Симптомы дерматомиозита

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках.

При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии.

У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания.

Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией.

Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается острая почечная недостаточность.

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10–25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет.

Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита–полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам.

Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи.

Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов.

Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки.

Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с "включениями". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование.

Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, – вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид.

С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме.

Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК.

Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Впервые болезнь была подробно описана еще в 1940 году.

Сейчас ее симптомы хорошо известны врачам:

  • На ранней стадии развития болезни у человека происходит повышение температуры тела. Она может сохраняться на субфебрильных отметках, а может достигать 38 °C и выше.

  • Фоточувствительность кожи повышается. При попадании на дерму солнечных лучей, она начинает шелушиться, краснеет.

  • У больного на голове начинают выпадать волосы, а участки облысения приобретают красный цвет.

  • Человек жалуется на боль в конечностях и в бедрах.

  • Вес начинает быстро уходить.

  • Внутренняя оболочка век становится отечной, также страдает роговица и область под глазами.

  • В области суставов формируются очаги воспаления. Кожа над ними отекает, становится глянцевого цвета, начинает атрофироваться. Затем у больного развивается пойкилодермия, которая проявляется гиперпигментацией кожи и расширением капилляров.

  • Во рту формируются очаги воспаления. Они могут быть красного или синюшного оттенка. Отечным становится язык и десна, после чего они покрываются язвами. Щеки с внутренней стороны утолщаются, Это же касается слизистой оболочки губ и языка.

  • Изменяется выражение лица больного, оно становится таким, будто человек все время чего-то боится. Надбровные дуги пациента высоко подняты.

Иногда дерматомиозит называют лиловой болезнью, так как патология сопровождается формированием на коже пятен, имеющих лиловый оттенок.

При дерматомиозите всегда страдают кожные покровы.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Появление гелиотропной сыпи. Она имеет ярко-красный цвет, локализуется на глазах и имеет вид очков. Также высыпания формируются на крыльях носа, на скулах, в области декольте, на спине, в ее верхней части.

  • Признак Готтрона. Сыпь будет заметна в области суставов кистей. Она имеет яркий красный цвет. Элементы сыпи могут быть плоскими или выступающими. Часто такая сыпь шелушится.

  • Эритема. Она локализуется на разгибательных поверхностях коленей и ладоней. Появляются такие пятна из-за расширения мелких кровеносных сосудов.

  • Рука механика. Этот симптом получил такое название из-за того, что у больных дерматомиозитом кожа ладоней становится красной, шелушащейся, покрывается трещинами.

  • Прочие кожные симптомы:кожный зуд, фотодерматит, появление сосудистых звездочек.

Основным симптомом болезни является поражение мышечной ткани.

Патологические проявления будут следующими:

  • Мышечная слабость, которая носит прогрессирующий характер. Она затрагивает как верхние, так и нижние конечности.

  • Движение мышц затруднено, больным сложно подниматься вверх по лестнице, садиться в общественный транспорт, вставать с кровати.

  • Больные из-за мышечной слабости часто падают.

  • Когда страдают мышцы шеи, человеку становится сложно поднять голову с подушки и даже удерживать ее на весу.

  • Мышцы часто отекают.

  • Из-за поражения мышц глотки, горла и пищевода у человека пропадает голос, он испытывает трудности с проглатыванием пищи, часто давится.

  • Атрофия мышц развивается при длительном прогрессировании болезни. Они истончаются, утрачивают свои естественные функции.

В первую очередь у пациентов страдают мелкие суставы. Колени и локти поражаются не так часто. Поэтому заболевание нередко путают с ревматоидным артритом. Если пациент не получает лечения, то у него развивается деформирующий артрит, сопровождающийся подвывихами суставов. Однако при прохождении рентгенографии, эрозии на них не обнаруживаются.

У пациентов развивается конъюнктивит и стоматит. Воспаляется верхнее небо и задняя стенка глотки. Это приводит к тому, что больному становится сложно принимать пищу.

Кальциноз

Кальциноз развивается у пациентов с прогрессирующим дерматомиозитом. Проявляется этот патологический признак отложением кальция в нехарактерных местах: вокруг мышц, под кожей, над локтями и коленями, над суставами пальцев, в ягодицах.

При дерматомиозите воспалению подвергаются органы дыхания: легкие, плевра и дыхательная мускулатура.

  • Подвижность грудной клетки ограничивается, нарушается вентиляция легких. Это происходит из-за того, что страдают ткани диафрагмы и межреберные мышцы. Все это становится благоприятным фоном для развития пневмонии и других инфекционных болезней органов дыхательной системы.

  • Интерстициальный фиброз легких характеризуется воспалением межуточной ткани органов. В дальнейшем они подвергаются фиброзу, то есть соединительного волокна становится больше, оно будет грубым, плотным. Такие клетки не в состоянии обеспечивать функцию дыхания в полной мере.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 °C, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.

Клиническая картина

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хрон, и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией.

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно - розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно - розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);

рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;

рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;

рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1—3).

В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз.
Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис.

3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожн (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Явления гастроэнтероколита (см.) отмечаются у половины больных детей, иногда с кровотечениями, язвенными процессами вплоть до перфорации. Абдоминальный синдром (см. Псевдоабдоминальный синдром) обычно сопровождает тяжелую клин, картину и является следствием распространенного васкулита и дистрофических изменений (лечение кортикостероидами усиливает трофические нарушения).

Генерализованное поражение мышц нередко симулирует неврол, симптоматику, в то же время истинное поражение центральной и периферической нервной системы встречается с большим постоянством.

В большинстве случаев Д. сопровождается в той или иной степени выраженной гепатоспленомегалией (см. Гепато-лиенальный синдром), лимфаденопатией. Наблюдаются ускоренная РОЭ, белковые, ферментативные и иммунол, сдвиги, небольшая протеинурия с умеренными изменениями осадка мочи. Степень выраженности этих изменений совпадает с активностью процесса.

Лечение

При выраженной активности Д. назначают преднизолон, 1—3 мг на 1 кг веса ребенка в сутки. Когда динамика поражения дыхательных и глоточных мышц бывает торпидной, необходимо применение «ударных» доз (4—6 мг на 1 кг веса в сутки).

При стабилизации процесса (обычно через 4—8 нед.) дозу постепенно снижают (индивидуально) до поддерживающей (от 20 до 5 мг в сутки). Поддерживающую терапию больные получают длительно, иногда годами, находясь под амбулаторным наблюдением.

Целесообразно применение антихолинэстеразных средств, салицилатов, пирозолоновых и хинолиновых препаратов, а также средств, улучшающих обмен, трофику и регенеративные процессы в тканях (анаболические гормоны, глутаминовая и аденазинтрифосфорная к-ты, препараты калия, витамины). Антибиотики назначаются по показаниям.

При гормонорезистентных формах Д. или развитии осложнений в процессе лечения кортикостероидами (компрессионные переломы тел позвонков, стероидный диабет, язвы жел.-киш. тракта и т. д.) применяются цитостатики, однако в связи с частым развитием трофических нарушений, присоединением вторичной инфекции с большой возможностью развития сепсиса, применение их ограничено.

Для лечения кальцинатов рекомендуется двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na2 ЭДТА), разовая доза к-рой от 250 мг до 1 г (5—20 мл 5% р-ра). Препарат вводится капельно внутривенно в 350— 400 мл изотонического р-ра хлорида натрия или в 5% р-ре глюкозы ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом.

При остановке дыхания в связи с прогрессирующим поражением дыхательных мышц применяется управляемое дыхание (см. Искусственное дыхание, искусственная вентиляция легких).

В детском возрасте в связи с частым развитием прогрессирующих сухожильно-мышечных контрактур большое значение придается раннему назначению леч. гимнастики и массажа с постепенным усложнением комплекса (см. Лечебная физкультура, у детей; Массаж, у детей).

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу.

Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д.

(ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с.

209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др. Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михeeв В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А.

Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П. и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В.

Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. G б р e 1 W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973;

Bohn-d o r f W. u. S с h г б p 1 F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. A r n a s o n B. G. W. Cell-mediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o.

Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. M a s i A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; S o k o 1 o f f М. С., G o 1 d b e r g L. S. a. Pearson С. M.

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Волчаночная "бабочка" - наиболее характерное проявление системной красной волчанки, которое отмечают у 80% больных, из них у 40% - в дебюте заболевания. «Бабочка» представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица, располагающиеся в скуловой области и области переносья, по форме напоминающие фигуру бабочки с раскрытыми крыльями;

Волчаночная «бабочка» может быть в виде:

  • эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с чётко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией;
  • яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отёком лица;
  • центробежной эритемы стойких эритематозно-отёчных пятен с нерезким фолликулярным гиперкератозом, располагающихся в центре лица;
  • васкулитной «бабочки» - нестойкого разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при волнении, воздействии инсоляции и др.

Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми и коленными суставами.

Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит - отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение серозных оболочек

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

  • волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
  • афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
  • хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение серозных оболочек (полисерозит) - характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации.

На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже - в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами.

Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность.

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы - КФК, альдолазы).

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.).

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют.

С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Психоневрологическая симптоматика при системной красной волчанке чрезвычайно многообразна, поскольку возможно поражение любых отделов нервной системы. Характерные для клиники системной красной волчанки проявления наблюдаются у 30-50% детей.

Органический мозговой синдром, развитие которого обусловлено тромботической васкулопатией или диффузным поражением, опосредованным антинейрональными антителами, сопровождается ухудшением когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), что может приводить к заметному снижению интеллекта, и появлением эмоционально-личностных расстройств (эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, депрессии).

Психические нарушения при системной красной волчанке у детей отличаются клиническим полиморфизмом, тенденцией к рецидивированию, их выраженность обычно коррелирует с тяжестью соматических нарушений. При высокой активности возможно развитие острого психоза с появлением продуктивной симптоматики в виде зрительных и слуховых галлюцинаций, шизофреноподобных расстройств, аффективных синдромов (маниакального и депрессивного), двигательного беспокойства, нарушения сна и др.

Головные боли, в том числе мигренозного характера, обычно интенсивные, наблюдают в активном периоде заболевания обычно у больных системной красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом.

Судорожный синдром, проявляющийся обычно генерализованными эпилептиформными припадками, характерен для высокоактивной системной красной волчанке.

Хорея, аналогичная малой хорее при ревматизме, может быть односторонней или генерализованной.

Транзиторные нарушения мозгового кровообращения, характеризующиеся общемозговой, очаговой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч, и ишемигеский инсульт наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Внутримозговые кровоизлияния могут быть вызваны артериальной гипертензией или тромбоцитопенией, субарахноидалъное кровоизлияние и субдуральная гематома - цереброваскулитом.

Поражение спинного мозга, обусловленное ишемическим некрозом и демиелинизацией волокон, у детей наблюдают редко. Оно может сопровождаться симметричным поражением грудного отдела спинного мозга. При этом диагностируют нижний парапарез, нарушение чувствительности в нижней половине туловища, тазовые расстройства, выраженные боли в спине. Прогноз при «поперечном миелите» неблагоприятен.

Поражение черепно-мозговых нервов (глазодвигательных, тройничного, лицевого или зрительного) может быть изолированным или сочетаться с другими стволовыми симптомами.

Поражение периферической нервной системы протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной полиневропатии, редко - множественной мононевропатии. В отдельных случаях развивается синдром Гиенна-Барре (острая воспалительная полирадикулоневропатия).

Поражение нервной системы при системной красной волчанке может иметь вторичный характер и быть обусловлено артериальной гипертензией, уремией, гипоксемией, инфекционными заболеваниями, приёмом глюкокортикостероидов (приводят к стероидным психозам) и др.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass