Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
  • острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
  • редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) - 65-90% от всех случаев заболевания;

  • острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН) - 5-20% от всех случаев заболевания;

  • синдром Миллера Фишера (2-3%);

  • фаринго-цервико-брахиальная форма (<1%);

  • острая пандизавтономия (<1%);

  • парапаретическая форма (2-3%);

  • сенсорная форма (<1%).

1.5.2 Классификация СГБ по степени тяжести:

  • лёгкая степень (характеризуется отсутствием двигательных нарушений или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании);

  • средняя степень (возникают нарушения ходьбы, ограничивающие пациента в передвижении или требующие посторонней помощи или опоры);

  • тяжёлая степень (пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия);

  • крайне тяжёлая степень (требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры).

1.5.3 Стадии развития заболевания (периоды):

  • стадия нарастания симптоматики, острый период (от 1 дня до 4 недель);

  • плато (от 0 до 4 недель);

  • период восстановления (от нескольких недель до нескольких лет) [1, 12-14].

1. Группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:

1.1.  Скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;

1.2.  Дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;

1.3.  Наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;

1.4.  Латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

2. Группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

3.  Группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

4. Неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Ключевые слова

  • Синдром Гийена-Барре

  • Острый вялый тетрапарез

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

  • Острая моторная аксональная невропатия

  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

  • Синдром Миллера Фишера

  • Острая пандизавтономия

  • Электромиография

  • Скорость распространения возбуждения

  • Блок проведения возбуждения

  • Люмбальная пункция

  • Антитела к ганглиозидам

  • Высокообъемный плазмаферез

  • Внутривенная высокодозная иммунотерапия

Этиология

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам.

В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы [5-7].

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
  • острую двигательную аксональную невропатию;
  • острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
  • синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.
Нейрон

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека. Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна. Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Подтипы синдрома Гийена — Барре

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Здоровый и повреждённый нерв

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.
Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Список сокращений

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ОВТ - острый вялый тетрапарез

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

ЭМГ – электромиография

ЭНМГ - электронейромиография

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)
  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Москва, 2011.

  2. Левин О.С. Полиневропатии, клиническое руководство. Москва, 2005.

  3. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Павлов Э.В. Анализ причин острого вялого тетрапареза на примере московской популяции. В сборнике: Неотложные состояния в неврологии Труды Национального конгресса. Российская академия медицинских наук, Научный совет по неврологии РАМН, Научный центр неврологии РАМН; под редакцией З.А. Суслиной, М.А. Пирадова. 2009. С. 345.

  4. Ad Hoc Committee. WHO AIREN. Acute onset flaccid paralysis. – Geneva: World Health Organization, 1993.

  5. Hughes R. A., Hadden R., Gregson N., Smith K. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // J Neuroimmunol. - 1999. - V. 100. - P. 74-97.

  6. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С., Тимченко О.Л., Грачева Л.А., Быкова Л.П., Лапин С.В., Федькина Ю.А., Костырева М.В., Шабалина А.В., Гришина Д.А.
    Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2013; 7(1): 4-11.

  7. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013; 1: 26-35.

  8. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Аутоиммунные заболевания нервной системы: состояние проблемы и перспективы.Вестник Российской академии медицинских наук 2015; 70(2): 183-187.

  9. Супонева Н.А., Шакарян А.К., Рахтеенко А.В., Пирадов М.А., Митрофанова И.В., Прыткова М.И., Леонтьева И.Я., Шахгильдян С.В., Морозов Н.С. Детские инфекции 2015; 14(3): 17-26.

  10. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности региональных клиник. Здравоохранение Российской Федерации 2013; .1: 19-25.

  11. Govoni V., Granieri E. Epidemiology of the Guillain-Barre syndrome // Curr Opin Neurol. - 2001. - V. 14. - P. 605-613.

  12. Hughes R. A. The concept and classification of Guillain-Barr? syndrome and related disorders // Cochrane Database Syst Rev. - 2010. - V. 2. - CD001446.

  13. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Воспалительные полиневропатии: проблемная ситуация в России. Современные наукоемкие технологии 2010; 2: 114-115.

  14. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014; 1: 37-46.

  15. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Тяжелые острые демиелинизирущие полиневропатии: некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения. Русский медицинский журнал 2003; 11(25): 1377.

  16. Parry G. J., Steinberg J. S. Guillain-Barre syndrome. From diagnosis to recovery // AAN Interprises. - New York, 2007. - Demos Medical Publishing.

  17. Ющук Н.Д., Тимченко О.Л., Морозова Е.А., Балмасова И.П., Гультяев М.М., Говорун В.М., Зиганшин Р.Х., Икрянникова Л.Н., Ильина Е.Н., Климова Е.А., Манжеева С.В., Пирадов М.А., Супонева Н.А., Федькина Ю.А. Совершенствование алгоритма диагностики демиелинизирующих полиневропатий. Лечащий врач 2009; 10: 31-35.

  18. Супонева Н.А., Никитин С.С., Пирадов М.А. Особенности осмотра пациента, дифференциальная диагностика и самые частые причины острого вялого тетрапареза. Нервно-мышечные болезни 2011; 1: 5-13.

  19. Hughes R. A. Campylobacter jejuni in Guillain-Barre syndrome // Lancet Neurol. - 2004. - V. 3. - P. 644.

  20. Hadden R. D., Cornblath D. R., Hughes R. A. et al. Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical association and outcome // Ann Neurol. - 1998. - V. 44. - P. 780-788.

  21. Cornblath D. R. Electrophysiology in Guillain-Barre syndrome // Ann Neurol. - 1990. - V. 27. - P. 17-20.

  22. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Сергеев Д.В. Электрофизиологические критерии прогноза при синдроме Гийена-Барре. Нервно-мышечные болезни 2012; 3: 33-45.

  23. Guillain-Barre syndrome steroid trial group. Double-blind trial of intravenous methylprednisolone in Guillain-Barre syndrome // Lancet. - 1993. - V. 341. - P. 586-590.

  24. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Corticosteroids for Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. - 2010. - V. 17(2). - CD001446.

  25. Никитин С.С., Супонева Н.А., Пирадов М.А., Павлов Э.В., Куренков А.Л. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. Клиническая неврология 2009; 2: 30-35.

  26. French cooperative group on plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. Appropriate number of plasma exchange in Guillain-Barre syndrome // Ann Neurol. - 1997. - V. 41. - P. 298-306.

  27. Cortese I., Chaudhry V., So Y. et al. Evidence-based guideline update: Plasmapheresis in neurologic disorders: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology // Neurology. - 2011. - V. 76(3). - P. 294-300.

  28. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Мочалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 12-23.

  29. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barr? syndrome // Cochrane Database Syst Rev. - 2012. - V. 11(7). - CD002063.

  30. Kaida K., Kusunoki S. Guillain-Barr? syndrome: update on immunobiology and treatment // Expert Rev Neurother. - 2009. - V. 9. - P. 1307-1319.

  31. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Особенности проведения внутривенной иммунотерапии в неврологической клинике. Эффективная фармакотерапия 2014; 52: 36-43.

  32. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Внутривенная иммунотерапия в неврологии. Москва, 2013.

  33. Аведисова А.С., Аметов А.С., Анохина И.П., Анциферов М.Б., Астахов Ю.С., Байбарина Е.Н., Балаболкин И.И., Батурин В.А., Богомильский М.Р., Бойко А.Н., Болотина Л.В., Борисов В.И., Буеверов А.О., Буслаева Г.Н., Васильев С.А., Вахова Е.С., Венгеров Ю.Я., Визель А.А., Винникова М.А., Волков И.К. и др. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств. - Москва, 2014. Том Выпуск 15.

  34. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: современное состояние проблемы. В книге: Российский медицинский форум тезисы докладов научной конференции 2007: 1-11.

  35. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2012; 6(4): 18-25.

  36. Bernsen R. A., Jacobs H. M., Jager A. E. Residual health status after Guillain-Barre syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1997. - V. 62. - P. 637-640.

  37. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А., Гнедовская Е.В. Качество жизни и социальная адаптация пациентов, перенесших синдром Гийена-Барре. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (8): 61-67.

  38. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В., Спирин Н.Н., Буланова В.А., Баранова Н.С. Синдром Гийена-Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощи пациентам. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013; 113 (4): 45-49.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки. Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев.[1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости. На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%).

Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%).

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%).

В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60–80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры.

Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

Определение болезни. Причины заболевания

Новикова Лариса Вагановна

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95% Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) [1-4].

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Аксон нейрона в норме и при синдроме Гийена - Барре

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Приложение В. Информация для пациентов

  • Рекомендована своевременная госпитализация всех пациентов с клинической картиной острого вялого тетрапареза [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
  • Рекомендовано своевременное начало патогенетической терапии в рекомендованные сроки (предпочтительно в первые 2 недели от начала СГБ, но не позднее 1 месяца от начала) [1, 15, 17].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1а)

  • Рекомендовано регулярное мониторирование жизненно важных функций (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислорода в крови, диуреза, глотания и др.), при необходимости своевременно начинать зондовое кормление и ИВЛ, а также коррекцию других типов нарушений [1, 15].

  • рекомендовано проведение электронейромиографического обследования с уточнением формы заболевания [1, 20-22].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а)

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – приобретенное заболевание периферической нервной системы, причиной которого является нарушение работы иммунной системы. Оно выражается в продукции белков (антител), которые циркулируют в организме пациента и повреждают нервные волокна.

В результате нарушается проведение нервного импульса по нерву к мышце, что приводит к снижению силы мышц (парезам) и нарушению чувствительности. Выделяют две формы СГБ: демиелинизирующая, при которой поражается миелиновая оболочка нервных волокон, и аксональная, когда в большей степени страдают центральные стержни нервных волокон (аксоны).

Другие формы встречаются значительно реже. В ряде случаев (до 25%), в самом разгаре болезни, может возникнуть угроза для жизни вследствие слабости дыхательных мышц и нарушений глотания. При этом может потребоваться искусственная вентиляция лёгких и кормление через назогастральный зонд.

Крайне важным является как можно более ранее обращение к врачу и установление точного диагноза, поскольку именно в остром периоде заболевания, в первые 2 недели от начала, патогенетическая терапия является наиболее эффективной.

Цель терапии – предотвращение нарастания симптоматики, достижение стабилизации и/или стойкого улучшения состояния. Существуют два равнозначных метода патогенетической терапии СГБ: высокообъемный плазмаферез и внутривенная иммунотерапия.

Одним из определяющих факторов для наибольшего эффекта от внутривенной иммунотерапии является доза препарата иммуноглобулинов, которая должна составлять 2 грамма на каждый кг массы тела пациента за пятидневный курс лечения.

Если выбор пал на плазмаферез, то за двухнедельный курс лечения необходимо удалить не менее 140 мл плазмы крови на каждый кг массы тела пациента. Любой из этих методов лечения используют один раз. Одновременное их применение нецелесообразно.

СГБ в целом характеризуется благоприятным прогнозом для восстановления нарушенных функций нервной системы (движений и чувствительности). При тяжелой степени СГБ в случае демиелинизирующей формы способность ходить возвращается через 1 месяц, при аксональной форме – через 6 месяцев.

Период восстановления утраченных функций может затянуться до 1 года или больше. В подавляющем большинстве случаев после демиелинизирующей формы СГБ двигательные функции восстанавливаются полностью; после аксональных форм СГБ - часто сохраняются остаточные парезы.

Прогноз. Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

ГБС остается серьезным заболеванием, несмотря на улучшение результатов лечения. По сравнению со взрослыми, у детей чаще отмечается более благоприятное течение заболевания, с полным, а не частичным выздоровлением. Причинами неблагоприятного исхода при ГБС являются дыхательная недостаточность, осложнения искусственной вентиляции легких (пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и тромбоэмболические осложнения), остановка сердца, вторичная по отношению к дисавтономии.

Восстановление обычно начинается через две-четыре недели после прекращения прогрессирования симптомов. Среднее время от начала заболевания до полного выздоровления составляет 60 дней. Данные относительно долгосрочного исхода ГБС ограничены. 75% - 80% пациентов полностью выздоравливают. Около 20% пациентов не могут ходить через полгода.

Младшая возрастная группа (менее 9 лет), быстрое прогрессирование и максимальная мышечная слабость, потребность в искусственной вентиляции легких являются важными предикторами длительного двигательного дефицита.[4]  

  • Не рекомендовано посещать страны, где регистрируются новые случаи инфекций, вызванных вирусом Зика [11].

  • Рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога и врача-реабилитолога по месту жительства [37, 38].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  • Рекомендовано прохождении Медико-социальной экспертизы с присвоением соответствующей временной группы инвалидности [37].

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

3.1 Консервативное лечение

  • Не рекомендовано назначение кортикостероидных препаратов [1, 16, 23-25].

  • Рекомендовано в остром периоде проведение высокообъёмного программного плазмафереза в режиме от 3 до 5 сеансов с обязательным удалением не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день) [1, 16, 17, 26-28].


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass