Гипопаратиреоз недостаток паратгормона симптомы причины диагностика и лечение

Классификация

Известно несколько классификаций этого недуга. По характеру патологического процесса различают такие формы, как:

  • Латентная – признаки болезни отсутствуют. Для выявления заболевания и установки диагноза проводят диагностические пробы: Хофи, Эрба, Хофмана и Труссо.
  • Острая – у индивида наблюдаются частые и довольно сильные судороги.
  • Хроническая – приступам сопутствует физическая или психическая нагрузка, стресс, а также травмы.

По этиологии выделяют следующие виды:

  1. Врожденный – неправильное внутриутробное развитие эмбриона способствует развитию этого вида патологии. Признаки болезни проявляются в первые месяцы жизни малютки. Они могут быть как постоянными, так и проходящими.
  2. Посттравматический – провокационным фактором выступает облучение или инфицирование организма индивида.
  3. Аутоиммунный – причина кроется в патологических процессах, протекающих в железах внутренней секреции. В основном его диагностируют у детей.
  4. Послеоперационный – причиной его возникновения являются последствия после операции на щитовидке или шейной области.

В зависимости от содержания магния, который провоцирует развитие гипопаратиреоза, выделяют следующие его виды:

  • Псевдогипопаратиреоз – в результате патологических изменений костной системы возникает сбой баланса фосфора и магния, что приводит к отклонениям в физическом и психическом развитии.
  • Функциональный – связан с недостаточной концентрацией магния в организме, возникающем на фоне патологии почек, сахарного диабета, приема некоторых медикаментов. В результате происходит сбой в работе паращитовидной железы. При восполнении микроэлемента до нормы, патология исчезает.
  • Гипермагеземия – следствие болезни почек, а также лечения препаратами магния.

Современная медицина различает такие разновидности патологии:

  • при острой форме состояние тяжелое, наблюдаются резкие приступы судорог;
  • хроническое течение нередко сопровождаются инфекционными поражениями, физическими нагрузками, нервным расстройством, психоэмоциональными потрясениями. Рецидивы, как правило, приходятся на весенний и осенний период. Продолжительной ремиссии удается достичь с помощью адекватных терапевтических действий;
  • латентная форма характеризуется отсутствием внешних признаков, диагностируется лишь при проведении детального обследования.

По этиологическому аспекту различают виды:

  • аутоиммунный гипопаратиреоз (идеопатический);
  • врожденный;
  • послеоперационный гипопаратиреоз;
  • посттравматический.
Первичный гипопаратиреоз возникает из-за отсутствия, повреждения, удаления паращитовидной железы. Вторичный гиперпаратиреоз является обратимым патологическим процессом, возникающим преимущественно в результате понижения ионов кальция.

Что такое гиперпаратиреоз?

– хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции

паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.

В основе комплекса симптомов гипопаратиреоза у детей находится уменьшение в организме количества ионизированного кальция, который способствует увеличению мышечной и нервной возбудимости, что провоцирует судороги.

Признаки недуга могут быть незначительными и проявляться похолоданием конечностей, покалыванием и дрожью в мимических мышцах, пальцах, кистях, скованностью, онемением. А также тяжелыми, которые выражаются генерализованными судорогами и тетанией.

Судороги мышц верхних конечностей вызваны сокращением мышц-сгибателей, а при тетании нижних конечностей преобладает тонус подошвенных сгибателей и разгибателей конечностей.

При судорогах мышц лица – челюсть сжимается, брови сдвинуты, уголки рта опущены, веки полуопущены. Такое состояние называется «рыбий рот», или, по-другому, сардоническая улыбка.

Сокращение диафрагмы и межреберных мышц провоцирует болевой синдром в области грудной клетки и расстройство дыхания. При спазме коронарных артерий боль отдает в левую верхнюю конечность и лопатку.

Особо опасен такой симптом гипопаратиреоза, как спазм бронхов и мышц гортани у детишек раннего возраста.

Судороги гладкой мускулатуры ЖКТ и мышц передней стенки живота способствуют болям в области живота. Кроме того, болевой синдром в нижней части живота провоцирует спазм мочевого пузыря.

Мышечные судороги довольно болезненны. При легкой стадии недуга они недлительные и беспокоят один-два раза в неделю. При тяжелой – продолжаются несколько часов и наблюдаются в течение суток неоднократно.

  • тошнота;
  • жидкий стул;
  • рвота;
  • усиленное сердцебиение;
  • бледные кожные покровы.

Вегетативные нарушения проявляются следующими симптомами гипопаратиреоза:

  • повышенной чувствительностью к различным звукам и шуму;
  • головокружением;
  • усиленным потоотделением;
  • ухудшением остроты слуха;
  • сбоем сердечных ритмов;
  • светобоязнью;
  • болями в сердце;
  • потерей сознания;
  • конъюнктивитом;
  • и другими.

Спазмы мышц при бессимптомном течении недуга вызывают:

  • интоксикацию;
  • сдвиг баланса кислот и щелочей;
  • гиповитаминоз витамина D;
  • острые инфекции.

Длительное течение болезни провоцирует следующие нарушения:

  • ломкость ногтей;
  • шелушение, изменение цвета и сухость дермы;
  • появление везикул;
  • грибковые поражения;
  • экзему;
  • раннее поседение;
  • нарушение роста волос;
  • выпадение ресниц и бровей;
  • у грудничков наблюдается сбой в последовательности прорезывания зубов;
  • детишки отстают в росте;
  • мутнеет хрусталик;
  • острота зрения падает, развивается слепота.

Дефицит кальция в течение длительного периода снижает память, интеллект и изменяет психику. Наблюдается усталость, утомляемость.

Цель лечения симптомов гипопаратиреоза у детей – это поддержание в сыворотке крови определенного количества кальция, что позволит избежать серьезных почечных осложнений. После подбора адекватной дозы витамина D осуществляется ежемесячный контроль концентрации кальция.

При острых проявлениях гипокальциемии проводят ургентные манипуляции, используя следующие медикамент, которые вводят внутривенно струйно:

  • «Кальция хлорид» или «Кальция глюконат».
  • «Натрия хлорид» или раствор глюкозы.
  • «Сульфат магния».
После снятия приступа индивидуально подбирается дозировка витамина D и кальция – «Кальция карбонат» или «Кальция цитрат». При необходимости добавляют препараты магния, который нужны для нормальной выработки паратиреотропного гормона.

В последние годы активно используют «Кальцитриол», «Альфакальцидол», которые весьма успешно себя зарекомендовали в лечении гипопаратиреоза. В случае отсутствия лечения симптомов гипопаратиреоза, малыш отстает в умственном и физическом развитии.

Причины возникновения заболевания

Оснований для развития заболевания может быть несколько. Это отклонения в развитии паращитовидных желез, приобретенные изменения в органе деструктивного характера, врожденная нечувствительность клеток к гормону, врожденные дефекты выработки паратирина.

Изменения паращитовидной железы, обладающие деструктивным характером, могут произойти по следующим основаниям:

  • формирование и прогрессирование аутоиммунных процессов;
  • превышение нормы радиоактивного излучения;
  • воспалительные процессы в органе, а также в находящихся рядом тканях;
  • развитие опухоли в органе;
  • операции на щитовидке и паращитовидной железе;
  • просачивание металлами и их накопление в тканях;
  • облучение радиацией выше нормы.

К гипопаратиреозу могут привести следующие отклонения в развитии:

  • митохондриальная нейромиопатия;
  • врожденные патологии паращитовидной железы, вследствие которых выработок гормона недостаточен;
  • недостаточное формирование паращитовидных желез у новорожденного.

Кроме этого, причинами развития заболевания могут служить:

  • отравления свинцом или оксидом углерода;
  • нарушенное всасывание кальция;
  • гиповитаминоз витамина «Д»;
  • наличие гиперпаратиреоза у матери ребенка.

Но, среди всех указанных причин, наиболее частым основанием для формирования гипопаратиреоза является хирургическое вмешательство на щитовидной, а также околощитовидной железах.

У женщин и мужчин одинаковые симптомы гипопаратиреоза. Диагностика этого недуга не представляет трудностей. Доктор оценивает жалобы пациента, анамнез, данные визуального обследования. Информацию о работе паращитовидных желез и о состоянии обмена электролитов получают, изучая следующие результаты анализов:

  • Недостаток кальция – гипокальциемия.
  • Низкий уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови.
  • Малая концентрация кальция в урине - гипокальциурия.
  • Увеличенное содержание фосфора – гиперфосфатемия.
  • Нехватка костного белка.

При скрытой форме приступы болезни выявляют, используя диагностические пробы:

  • Симптом Вейса – сокращение лобной и круговой мышцы век возникает при простукивании специальным молоточком у наружного края глазницы.
  • Симптом Труссо при гипопаратиреозе – судороги мышц кисти наблюдаются через две-три минуты при наложении жгута на плечевую область.
  • Признак Хвостека – при поколачивании впереди наружного слухового прохода происходит сокращение лицевых мышц в том месте, где выходит лицевой нерв.
Кроме того, выполняют ЭКГ, МРТ, денситометрию. С помощью рентгенографии определяют плотность костей. Проводят дифференциальную диагностику, которая особо важна для постановки правильного диагноза.

Прежде чем рассматривать симптомы и лечение гипопаратиреоза, ознакомимся с причинами его возникновения. Доказано, что этот недуг может являться частью синдрома полигландулярной эндокринной недостаточности, а не только самостоятельной патологией.

  • аутоиммунный или инфекционный процесс;
  • облучение, вследствие терапии радиоактивным йодом или лучевой терапии;
  • удаление части или всей полностью железы;
  • отсутствие паращитовидных желез или гипоплазия врожденная;
  • сбой снабжения кровью желез или нарушение иннервации.

Такая причина симптомов гипопаратиреоза, как недостаточная концентрация паратгормона в организме индивида, способствует сбою обмена электролитов. Гипокальциемия, которая образовалась из-за ухудшения поглощения кальция в кишечнике и малой реабсорбции в почках, считается одним из проявлений гипопаратиреоза.

Кроме того, малую концентрацию в крови кальция, провоцирует сокращение производства в почечных тканях активного метаболита витамина D. Уровень фосфора в сыворотке крови увеличивается в результате снижения фосфатурического действия паратгормона.

  • Определение уровня кальция в крови и моче (снижение содержания кальция в крови и моче).
  • Определение уровня фосфора в крови и моче (повышение содержания фосфатов в крови и понижение в моче).
  • Определение уровня паратиреоидного гормона в крови (снижение уровня паратиреоидного гормона).

Нехватка ПТГ в теле приводит к понижению кальция и увеличению фосфат содержащих соединений.

Недуг может развиться в результате:

  • воспалений в паращитовидной железе;
  • кровоизлияний;
  • оперативных вмешательствах;
  • при опухолевых новообразованиях;
  • влиянии радиации;
  • врожденных заболеваний;
  • эндокринных расстройств;
  • системных патологиях.

Диагноз ставится на основании данных таких исследований:

  1. Внешнего осмотра пациента.
  2. Общего анализа крови и мочи.
  3. Биохимического анализа.
  4. Наличия характерного анамнеза.
  5. Признаков чрезмерной нервной возбудимости.
  6. Рентгенологического исследования.
  7. МРТ.
  8. Тестов на выявление судорожных состояний.

Первичный гиперпаратиреоз.

Вторичный гиперпаратиреоз.

Третичный гиперпаратиреоз.

Псевдогиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка, уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших

почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования

, почек,

, миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Как правило, судорожный синдром возникает внезапно и ему сопутствуют другие малоприятные симптомы – рвота, изменение артериального давления (его резкое повышение или снижение), нарушение стула, изменение сердечного ритма (брадикардия или тахикардия).

Различают три основные формы гипопаратиреоза:

  • Острая форма – заболевание протекает с ярко выраженными симптомами, в частности, длительными и сильными судорогами.
  • Хроническая форма характеризуется редкими приступами судорог, которые возникают при наличии неблагоприятных факторов: сильного нервного или психологического напряжения, стресса, инфекционного поражения организма, повышенной физической нагрузки и др. Как правило, период обострения и увеличение количества приступов наблюдается в осенне-весенний период.
  • Латентная форма протекает бессимптомно и выявить ее можно только в результате профилактической диагностики.

Функции гормона паращитовидной железы

Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен

и фосфора.

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Клиническая картина

Щитовидная железа

Симптомы гипопаратиреоза у женщин и мужчин одинаковые. Основное проявление – это возникновение судорожного синдрома (тетания). Перед приступом у индивида:

  • мышцы сковываются и немеют;
  • конечности становятся холодными;
  • над верхней губой появляется ощущение ползания мурашек;
  • покалывание в верхних и нижних конечностях.

Тетания является главным признаком недуга. Отмечаются следующие особенности при судорогах:

  • Мимических мышц – брови сдвигаются, веки опускаются, челюсть сжимается, а уголки рта опускаются.
  • Верхних конечностей – они сгибаются в локтевых и запястных суставах и прижимаются к телу.
  • Мышц корпуса – он резко разгибается назад.
  • Межреберных мышц, а также живота, шеи и диафрагмы – появляется одышка и трудности с дыханием.
  • Гладкой мускулатуры ЖКТ – дисфагия, колики.
  • Мышц мочевого пузыря – способствуют анурии.

При спазме коронарных сосудов наблюдается приступ стенокардии.

Судороги при этой патологии очень болезненны. При легкой форме болезни они длятся несколько минут и бывают от одного до двух раз в сутки. При тяжелом течении у индивида регистрируется длительный судорожный припадок, который иногда сопровождается утратой сознания. Таких эпизодов может быть несколько в течение суток.

Симптомы гипопаратиреоза, проявляющиеся нарушением со стороны вегетативной нервной системы:

  • головокружение;
  • усиленное образование пота;
  • учащение пульса;
  • отсутствие зрения в темноте;
  • звон и закладывание ушей.

Если довольно длительный период организм индивида испытывает нехватку кальция в крови, то это приводит к снижению интеллекта, эмоциональной лабильности, расстройству сна.

Из трофических нарушений следует выделить:

  • грибковые поражения дермы;
  • катаракту;
  • ломкость ногтей;
  • экземы;
  • шелушение и сухость кожных покровов;
  • облысение;
  • усиленную пигментацию.

Патологическая физиология

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

  • нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии, нарушениям памяти и познавательных способностей;
  • артериальная гипертензия;
  • усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Симптомы гипопаратиреоза

Симптоматика заболевания во многом зависит от механизма развития гипопаратиреоза. Недостаток гормона ведет к недостатку кальция и переизбытку фосфора. В свою очередь недостаток кальция ведет к увеличению амплитуды возбуждения нервно-мышечной ткани, что проявляется в судорогах тонического характера.

Долговременное развитие болезни приводит к атрофии мышечной ткани, вследствие чего у пациентов отмечаются такие симптомы как онемение конечностей, спазмы мышц, холод в конечностях, покалывание.

пальцы ног прижимаются к стопе на фоне судорожного напряжения бедренных мышц и голеней. Этот симптом носит название «конская стопа». Подобные судороги не позволяют больному ходить, да и просто встать на ноги.

Конвульсивные движения жевательных мышц ведут к тризму, при спазматическом напряжении мышц вокруг рта губы растягиваются, вследствие больной как бы «улыбается».В отдельных эпизодах спазматическое напряжение охватывает мышцы груди, живота. Такие спазмы ведут к нарушению дыхания.

Подобное возможно вследствие судорожных сокращений гладкой мускулатуры. Также это может привести к нарушению стула, рвоте, нарушения процесса глотания.

Кроме симптомов судорог, заболевание проявляется также в виде нарушений в центральной нервной системе. Тогда отмечаются такие симптомы, как депрессия, повышенная раздражительность, снижение возможности запоминать.

Также происходят нарушения в работе вегетативной нервной системы. Наблюдаются следующие симптомы: более высокая температура, озноб, ощущение болей в сердце, повышенное сердцебиение.

Во внешнем виде больных наблюдаются следующие симптомы: нарушение эмали зубов в виде кариеса, крошение зубов, сухость кожи, снижение роста волос.

У заболевших гипопаратиреозом при обследовании на магниторезонансной томографии часто выявляют болезнь Фара, которая возникает вследствие отложения кальция в ганглиях головного мозга. Этот симптом является одним из отличительных при диагностировании гипопаратиреоза, что важно при лечении заболевания.

Лечение гипопаратиреоза основано на снижении гипокальциемического криза, следствием которого является тетания (судорожные приступы вследствие недостатка кальция).

Лечение острой формы заболевания проводится в стационарном отделении. С целью купирования приступов назначается внутривенное вливание раствора глюконата кальция или «Кальцитриол». Кроме этого назначают медикаменты со спазмолитическим и седативным действием.

Поддерживающая терапия заключается в постоянном, пожизненном применении препаратов солей кальция вместе с витамином Д. Лечащий врач на основании показаний лабораторных исследований осуществляет дозировку этих препаратов.

Также больным необходимо придерживаться определенной диеты. Нужно увеличить в рационе продукты богатые кальцием и убрать продукты, содержащие много фосфора.

Существует еще одна возможность лечения гипопаратиреоза – трансплантация паращитовидных желез. Этот способ позволяет полностью вылечить заболевание. Это новый вид лечения, и его единственный недостаток проявляется в дороговизне и не очень большом количестве трансплантатов.

Прогноз лечения положительный. При соблюдении всех рекомендаций состояние больного остается удовлетворительным.

Гипопаратиреоз – заболевание, при котором имеет место снижение или полное отсутствие так называемого паратгормона. Сразу может возникнуть вопрос, что это такое, паратгормон.

Это гормональное вещество, которое вырабатывается околощитовидными железами и отвечает за количество в крови кальция и фосфора.

Если кальций начинает усиленно пропадать из плазмы, тут же начинается активное выделение паратгормона паращитовидной железой.

Паращитовидные железы по разным причинам могут снижать свою активность в любой возрастной группе, но болезнь затрагивает незначительное количество людей, по различным источникам – 0,3-0,4 процента населения. То есть, заболевание довольно редкое.

В результате болезни нарушается обмен кальция и фосфора, причём, если количество первого падает и в костной ткани и в крови, то фосфора, напротив, будет в избытке. Вследствие гиперфосфатемии (высокое содержание фосфора в крови) значительно усиливается возбуждение нервно-мышечного аппарата, что сопровождается тетанией и судорогами конечностей.

Кальций при недостатке паратгормона перестаёт всасываться в кишечнике, что у детей отразится в замедлении роста, изменении кожных покровов, проблемах с хрусталиком.

Развитие болезни чаще всего связано с людьми, имеющими патологические изменения в щитовидной железе, поскольку она функционально тесно связана с паращитовидными железами.

  1. Любая операция на шее или щитовидке может осложниться травмированием паращитовидных желёз, чаще всего такое случается в процессе полного удаления щитовидной железы, например, по поводу рака;
  2. Заболевание может возникнуть при травматическом повреждении шеи, осложнённым кровоизлиянием;
  3. Воспаление паращитовидных желёз;
  4. Метастазирование их или области шеи;
  5. Внутриутробная патология плода с недоразвитием желёз;
  6. Радиоактивное воздействие;
  7. Различные эндокринные нарушения в организме;
  8. Наследственная предрасположенность.

Этиология

  • В недавнем прошлом причиной гипопаратиреоза часто являлось случай­ное удаление околощитовидных же­лез при субтотальной тиреоидэктомии.
  • Реже гипопаратиреоз развивается вследствие тиреоидитов и паратиреоидитов с по­следующей атрофией околощитовидных желез.  Быва­ет вследствие инфекций — кори, анги­ны, гриппа или дистрофических из­менений, амилоидоза и др.
  • Может развиваться после удаления гормо­нально-активных аденом околощитовидных желез, когда в результате гиперфункции одной аденоматозной железы атрофируются другие.
  • Наконец, существуют аутоиммунные, идиопатические и врожденные (Фаге синдром) формы.
  • У кормящей матери может нарушиться компенсация функций паращитовидных же­лез. Одна из причин — потеря организ­мом кальция и витамина Д при обильном приеме фосфатов.

Патогенез. Механизм развития заболевания заключается в пониже­нии фильтрации и увеличении реабсорбции фосфатов в нефронах и канальцах почек с повышением содер­жания фосфата в крови и гипокальциемией. При этом избыток фосфора удаляется с калом в виде фосфорно-кальциевых нерастворимых солей.

Снижение содержания кальция в крови происходит за счет его иони­зированной, биохимически активной фракции и при крайней степени до­ходит до 5 мг% (ниже этого уров­ня кальциевый обмен регулируется без участия паратгормона), уровень фосфора в крови достигает 12—15. мг% (при норме 2—4 мг%).

Следует отметить, что гиперфосфатемия не является непосредственной причиной клинических проявлений гипопаратиреоза и тета­нии. Нарушение кальциевого равно­весия влечет за собой нарушение со­отношения Са—Na, Са—Mg и Са—К, в крови.

Все это приводит к повы­шению нервно-мышечной возбуди­мости.

Такое состояние может усу­губляться нарушением деятельности высших отделов центральной нерв­ной системы под влиянием эмоцио­нальных факторов и других неблаго­приятных для организма ситуаций.

Патологическая анатомия.

Часто отмечаются атрофические и дистро­фические изменения в околощитовидных же­лезах, а иногда никаких изменений не наблюдается. Эти случаи относят к идиопатическому гипопаратиреозу.

У детей младшего возраста, умерших от тетании, не­редко обнаруживается кровоизлия­ние в околощитовидных же­лезах отложение гемосидерина, кистозное перерождение, рубцовые изменения вследствие воспали­тельных процессов.

Выявляется ат­рофия сердечной мышцы, эрозия и кровоизлияние в слизистой оболочке желудка, жировая дистрофия и вос­палительные процессы почек.

По тяжести  заболева­ния и клиническому течению разли­чают следующие формы:

  • Латентную (скрытую)
  • Хроническую
  • Острую
  • Сверхострую

Латентный Гипопаратиреоз

Жалобы больных при латентном (скрытом)  гипопаратиреозе многочислен­ны, но не патогномоничны. В основ­ном они выражаются в слабости, чувстве ползания мурашек, отсут­ствии аппетита, онемении пальцев ко­нечностей, болях в желудке, запо­рах, изжоге.

Обычные объективные методы исследования особых пато­логических отклонений чаще всего не обнаруживают.

Для выявления латентного гипопаратиреоза предложен ряд проб (симптомов), часто носящих имена авторов. Эти пробы не сложны и доступны.Они основаны на повыше­нии нервной возбудимости.

Получили общее признание симптомы Труссо, Эрба, Хофмана, Хофи, Шлезингера, Шульца, симптом малоберцо­вого нерва.

Вышеперечисленные симптомы для их лучшего выявле­ния можно усилить путем смещения» кислотно-щелочного состояния организма в сторону алкалоза, что до­стигается путем гиперпное. Больному, лежащему на спине, предлагают в те­чение 3 мин.

делать глубокий’ вдох с усиленным выдохом, с ритмом около 15 дыханий в минуту. Опыт нельзя продолжать длительное время, так как можно вызвать приступ тетании. Наряду с повышением сухожильных рефлексов отмечается укорочение времени хронаксии.

Замечено, что у женщин в пред­менструальном периоде приступы те­тании обостряются, что объясняется повышением секреции эстрогенов.

Исходя из этого, Борбье и Клотц предложили диагностический тест с эстрогенами: больному внутримышеч­но вводят 20 мг эстрадиол-бензоата и определяют содержание кальция в крови.

В норме после введения эстрогенов уровень кальция в крови не снижается, а при латентном гипопаратиреозе происходит его заметное снижение.

Лабораторные методы

  • Наиболее ценным является  определение содер­жания кальция, уровень которого снижается соответственно тяжести заболевания, однако не всегда. Поэтому лучше, когда определяется ионизированный, не связанный с белками кальций. Он является биологи­чески более активным, более мобиль­ным и лучше отражает истинную картину кальциемии. В норме со­держание ионизированного кальция в крови составляет 4—5 мг%, а при Гипопаратиреозе соответственно тяжести заболева­ния — снижается.
  • Кальциурия: в норме в 1 л мочи содержится в среднем 120 мг% каль­ция. При гипопаратиреозе кальциурия уменьшает­ся. О кальциемии и кальциурии ориентировочные сведения можно получить по пробе Сулковича. Определяется и фосфатурия. За сутки в норме выделяется 2,8 г фос­фора (Р2О5), при гипопаратиреозе фосфатурия уменьшается.
  • Уровень щелочной фосфатазы по­нижается. В норме у взрослых ов составляет 3—5 ЕД. у детей 5—15 ЕД.
  • Картина крови: характерен уме­ренный лимфоцитоз и эозинофилия.
  • Существует ряд динамических тестов определения кальциево-фосфорного равновесия. Часть из них не­ представляет большой ценности и дает сомнительные результаты. Наи­более достоверной является проба с паратиреоидином (проба Олбрайта). Суть ее заключается в том, что при введении паратиреоидина у больных значительно повышается фосфатурия. При латентном гипопаратиреозе суточная фосфату­рия от 2 мг может дойти до 60 мг (проба с паратгормоном). ЭКГ— для гипопаратиреоза, как и при гипокальциемии, характерно удлинение интервала QRST.
  • Судороги мышц, стридор гортани и судорожные припадки (наблюдаются в тяжелых случаях).
  • Мышечная слабость.
  • Онемение и покалывание в кистях, стопах, вокруг рта.
  • Ломкость, атрофия ногтей.
  • Сухость и шелушение кожи.
  • Дефекты эмали и гипоплазия зубов.
  • Нарушение зрения.
  • препараты кальция — 1–2 г кальция в сутки («Глюконат кальция», «Карбонат кальция»);
  • витамин D («Кальциферол», «Кальцитриол»).

Эпидемиология

Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после

и гипертиреоза).

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития

и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

  • обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
  • спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
  • инфекции;
  • интоксикации;
  • беременность;
  • дегидратация;
  • иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
  • ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
  • ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
  • лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
  • прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Гиперкальциемический криз при гиперпаратиреозе развивается остро. Состояние пациента резко ухудшается, появляется симптоматика, характерная для острого живота: тошнота, неукротимая рвота, явления

, запор. Боли при гиперкальциемическом кризе - резкие, и зачастую носят опоясывающий характер. Поэтому таким пациентам нередко ошибочно ставят диагноз острого

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд, что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца.

Особенности протекания гипопаратиреоза в детском возрасте

У детей в основном диагностируют аутоиммунную форму недуга. Судорожные приступы имеют разные интервалы. Первоначально у детишек болевые ощущения концентрируются в области живота, а далее наблюдаются тонические судороги, при которых голова запрокидывается назад.

Когда приступы повторяются часто, то внутричерепное давление повышается, что провоцирует постоянную головную боль и отек дисков зрительного нерва. Слой зубной эмали у таких малышей плохо развит, а сами коронки неправильной формы.

  • хроническая почечная недостаточность;
  • облысение;
  • кератоконъюнктивит аутоиммунный;
  • тиреоидит лимфоцитарный хронический;
  • катаракта;
  • и другие патологии.

Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass