Медуллярный рак щитовидной железы все о патологии

Этиология

Медуллярный рак щитовидной железы не имеет одной причины возникновения. Выделяют факторы риска, способные привести к его развитию:

  • генетическая предрасположенность;
  • генные мутации;
  • возрастная гипотрофия органа;
  • контакт с канцерогенами;
  • облучение радиоактивными волнами;
  • механические травмы железы;
  • доброкачественные новообразования;
  • затяжные хронические заболевания.

Определение понятия

Щитовидная железа является важной составной частью эндокринной системы. Этот орган расположен на передней поверхности шеи в тесном контакте с гортанью и трахеей. Железа состоит из двух долей и перешейка.

На микроскопическом уровне она представляет собой совокупность двух различных частей: округлых образований с содержимым внутри (фолликулов) и свободно лежащих между ними клеток (С-клетки). Первые вырабатывают тиреоидные гормоны щитовидной железы (трийодтиронин, тетрайодтиронин), вторые — кальцитонин.

Щитовидная железа

Строение щитовидной железы

Медуллярный рак — медицинский термин, обозначающий злокачественную опухоль из С-клеток. Среди всех форм опухолей щитовидной железы составляет не более 10% случаев.
Варианты рака щитовидной железы

Медуллярный рак встречается в менее 10% случаев из всех вариантов злокачественных опухолей щитовидной железы

В группе риска женщины в возрасте от 40 до 50 лет.

Диагностические мероприятия

При осмотре пациента можно определить визуальное изменение области шеи, пропальпировать образование. Медуллярный рак щитовидной железы при лабораторных методах диагностики проявляется анемией, повышением СОЭ.

При исследовании гормонального фона пациента выявляется превышение нормы кальцитонина — гормона парафолликулярных клеток, из которых походит рак. Проводится специальное исследование генетического материала для выявления мутантных генов семейной формы рака. Превышенные результаты не указывают на наличие заболевания, а говорят о риске его возникновения.

Классификация

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется:

  • спорадические формы, возникающие спонтанно у конкретного человека (75% случаев);
  • семейные формы, при которых заболевание наблюдается у нескольких родственников (5% случаев);
  • генетическая патология, при которой медуллярный рак является только одной из множества опухолей эндокринных желёз организма;
Щитовидка

Степень тяжести онкологического процесса отражает классификация TNM:

  1. Латинской буквой Т в данном случае обозначается размер выявленной опухоли, он может быть представлен цифрами от 1 до 4. Особняком стоит «рак на месте» — самая ранняя стадия развития опухоли.
    Медуллярный рак щитовидной железы

    Медуллярный рак щитовидной железы: вид под микроскопом

  2. Латинская буква N говорит о распространении патологического процесса в ближайшие к поражённому органу лимфатические узлы. В сочетании с цифрой 1 обозначает наличие метастазов опухоли в ближайшие, с цифрой 2 — в отдалённые.
  3. Латинская буква М указывает на наличие метастазов в отдалённые от первичного очага опухоли органы.

Первая стадия присваивается опухоли небольшого размера с отсутствием метастазов. Четвёртая стадия характеризуется большим размером опухоли, прорастанием соседних органов, наличием метастазов. Вторая и третья степени занимают промежуточное поражение.

Рак щитовидной железы

Стадии рака щитовидной железы

Патологический процесс имеет несколько стадий развития. Если мутация носит агрессивный характер, то болезнь может протекать быстро.

Общепринятая классификация:

  1. Если болезнь развивается без видимых причин, то речь идет о спорадической форме рака.
  2. Причиной мутации клеток может служить, и наследственная предрасположенность к этому типу заболевания. Разновидность такого медуллярного рака щитовидной железы классифицируют как синдром МЭН II-A.
  3. Синдром МЭН II-В – достаточно агрессивная форма онкологического заболевания. Патология диагностируется у детей и имеет неблагоприятный прогноз.
  4. Наследственная форма медуллярного рака развивается при наличии у пациента наследственной предрасположенности. При этом онкология не имеет связи с развитием патологий эндокринной системы.

Наследственная форма рака развивается по причине мутации клеток ДНК. Выявить подобную мутацию можно при помощи проведения анализа крови. В таком случае можно предотвратить развитие заболевания еще до появления первых симптомов патологии.

Причины и механизм развития заболевания

alt
В основе любого онкологического процесса лежит появление в том или ином органе клеток, не соответствующих его анатомической структуре. Причиной является, как правило, генетическая поломка (мутация). В течение человеческой жизни подобные аварийные мутации возникают множество раз во всех типах тканей.

Однако большинство таких чужеродных объектов распознаётся и уничтожается иммунной системой организма. Вследствие этого онкологический процесс, как правило, распространён среди людей зрелого и пожилого возраста.

Опухолевые клетки характеризуются быстрым темпом размножения, прорастанием соседних тканей и органов, потреблением большого количества питательных веществ. Подобные образования не поддаются никаким регулирующим сигналам со стороны организма, склонны распространяться по лимфатической системе и формировать новые точки развития опухоли — метастазы.

Чаще всего медуллярный рак обнаруживается при исследовании узлов в щитовидной железе (узловой зоб).

Факторы, наличие которых повышает вероятность обнаружения медуллярного рака при исследовании узлов:

  • радиоактивное облучение организма, области шеи в особенности;
  • наличие аналогичного заболевания у родственников;
  • возраст моложе 20 или старше 70 лет;
  • мужской пол;
  • увеличение шейных лимфатических узлов;
  • охриплость голоса, одышка;
  • размер узлов более 4 сантиметров;
Точные причины развития заболевания пока не установлены. Согласно рабочей гипотезе, медуллярный рак развивается вследствие наследственно обусловленного генетического дефекта.

При этом провоцирующими факторами, запускающими цепочку патологических реакций и способствующими формированию опухоли, являются:

  • курение (см. Щитовидная железа и курение: опасности подстерегают);
  • употребление алкогольных напитков;
  • стрессы, психотравмирующая обстановка в ближайшем окружении;
  • воздействие радиоактивного излучения;
  • несбалансированное питание, скудный рацион;
  • низкий или, напротив, слишком высокий уровень йода в организме;
  • неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • сопутствующие эндокринные заболевания;
  • доброкачественные образования в щитовидной железе;
  • хронические заболевания органов репродуктивной системы;
  • генетические заболевания (семейный полипоз, синдром Гаудена и др.).
Вредные привычки могут спровоцировать злокачественное перерождение клеток щитовидки

Вредные привычки могут спровоцировать злокачественное перерождение клеток щитовидки

Классификация

По происхождению все виды медуллярного рака можно разделить на 5 групп, которые представлены в таблице ниже.

НазваниеХарактеристика
СпорадическийВстречается приблизительно в 80% случаев. Не имеет видимой причины.
МР при синдроме МЭН ll-A (Сипла)Характеризуется сочетанной эндокринной патологией
МР при синдроме МЭН ll-ВБолее тяжелая форма генетической патологии, характеризующаяся гормональными нарушениями, изменениями кожи и слизистых. Диагностируется обычно в детском возрасте, имеет неблагоприятный прогноз
МР при синдроме МорфанаСопровождается нарушением пропорций тела
НаследственныйПередается из поколения в поколение, не связан с эндокринной патологией
Опасность медуллярного рака заключается в длительном бессимптомном течении болезни

Источником формирования опухоли при медуллярном раке становятся парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, в норме выделяющие кальцитонин. Чтобы лучше разобраться в механизме появления патологических симптомов заболевания, необходимо выяснить, какую биологическую роль это вещество играет в организме.

Такую картину, как на фото, врач может увидеть при исследовании биопсийного материала

Такую картину, как на фото, врач может увидеть при исследовании биопсийного материала

Кальцитонином называют гормон щитовидной железы, отвечающий за фосфорно-кальциевый обмен в организме. Наряду с паратгормоном, вырабатываемым околощитовидными железами, он регулирует процессы минерализации и деминерализации костной ткани.

Функции кальцитонина:

  1. Стимулирует процесс поступления кальция из крови в костную ткань.
  2. Препятствует вымыванию ионов микроэлемента из кости.
  3. Стимулирует активность остеобластов.
  4. Усиливает всасывание кальция в тонком кишечнике.
  5. Способствует минерализации костей, делает их прочными и крепкими.

При формировании медуллярного рака клетки опухоли, несмотря на злокачественность, остаются высокодифференцированными и продолжают активно выделять кальцитонин. Это и обуславливает симптомы заболевания.

Клиническая картина: симптомы

В зависимости от стадии развития заболевания различают симптомы:

  1. Для ранней стадии характерны неспецифические симптомы, которые могут присутствовать при множестве других заболеваний:
    • головная боль;
    • утомляемость
    • раздражительность;
    • слабость;
    • потеря массы тела и аппетита;
    • потливость;
    • депрессия;
  2. При прогрессировании заболевания появляются симптомы, характерные для медуллярного рака щитовидной железы:
    • опухоль на шее;
      Медуллярный рак щитовидной железы

      Опухоль на шее — симптом медуллярного рака щитовидной железы на этапе разгара заболевания

    • диарея;
    • затруднение глотания;
    • кашель;
    • осиплость голоса;
    • одышка;
  3. На стадии появления метастазов появляются следующие симптомы:
    • Болезненность, увеличение шейных лимфатических узлов;
    • Симптомы со стороны поражённых отдалёнными метастазами органов (неврологические, почечные, печёночные и другие);

К сожалению, на ранней стадии болезнь практически ничем себя не проявляет.

Могут выдавать себя:

  • слабость, утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • расстройство пищеварения;
  • вздутие живота;
  • диарея, сменяющаяся запорами;
  • спастические боли в животе;
  • нарушения сердечного ритма;
  • слабость связочного аппарата и мышц;
  • изменения пропорций тела.

Эти симптомы связаны с грубым нарушением минерального обмена, вызванного гиперпродукцией опухолью кальцитонина, и снижением уровня кальция в крови. Чуть позже появляются механические признаки опухоли:

Факторы

Дальнейший рост образования приводит к:

  • болезненности, дискомфорту в передней поверхности шеи;
  • затрудненному дыханию, одышке;
  • сложности при проглатывании твердой пищи;
  • осиплости голоса.
Крупный узел в щитовидке определяется при пальпации

Крупный узел в щитовидке определяется при пальпации

На поздних стадиях болезни на первый план выходят симптомы интоксикации организма (общее недомогание, кашель с гнойной мокротой, повышение температуры тела) и признаки отдаленных метастазов.

Алгоритм лечения медуллярного рака щитовидной железы

  1. Медуллярный рак без метастазов в отдалённые органы. Больному показано немедленное хирургическое лечение в объёме полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомии) и шейных лимфатических узлов. Вмешательство проводится в условиях общей анестезии открытым доступом через разрез на шее или через несколько проколов (эндоскопически). После проведения операции для ликвидации остатка опухолевых клеток используется терапия радиоактивным йодом. Препарат избирательно накапливается в клетках щитовидной железы и вызывает их гибель вследствие облучения. С целью восполнения в организме дефицита гормонов щитовидной железы используется левотироксин. Препарат также препятствует выработке в гипофизе тиреотропного гормона, способствующего росту опухоли.
    Удаление щитовидной ежлезы

    Хирургическое удаление щитовидной железы — первый этап в лечении медуллярного рака

  2. Определение рецидива опухоли. Используют анализ крови на тиреоглобулин, ультразвуковое исследование (компьютерная томография) ложа удалённой щитовидной железы, сцинтиграфия организма с радиоактивным йодом для определения отдалённых метастазов опухоли.
  3. Медуллярный рак с прорастанием в соседние и метастазированием в отдалённые органы. Используют рентгеновское облучение железы (лучевая терапия) и медикаментозное лечение: препараты Доксорубицин, Цисплатин.
    Доксорубицин

    Препарат доксорубицин используется для химиотерапии медуллярного рака щитовидной железы


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass