Первичный миелофиброз - клиническая картина, лечение

Осложнения

Повышенное давление крови, поступающей в печень Обычно кровь из селезенки попадает в печень через большой кровеносный сосуд, который называется воротной веной. Увеличение кровотока, обусловленное увеличением селезенки, может привести к повышению кровяного давления в воротной вене (портальная гипертензия).

Это в свою очередь может привести к току лишней крови по более мелким венам в желудке и пищеводе, что может привести к их разрыву и кровотечению.Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызвать боли в животе и в спине.

Новообразования в других органах. Образование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярное кроветворение) может привести к скоплению формирующихся клеток крови (опухолям) в других органах. Эти опухоли могут стать причиной таких проблем, как желудочно-кишечные кровотечения, кашель или откашливание мокроты с кровью, сдавливание позвоночника или судороги.Кровотечения.

По мере прогрессирования болезни, количество тромбоцитов, как правило, снижается ниже нормы (тромбоцитопения), а также нарушается функция тромбоцитов. Из-за недостаточного количества тромбоцитов может возникнуть склонность к кровотечениям (проблема, которую следует обсудить с врачом при рассмотрении возможности хирургической операции любого характера).

Боль в костях и суставах. Миелофиброз может привести к затвердению костного мозга и воспалению соединительной ткани, окружающей кости. Это может вызвать боль в костях и суставах.Подагра. При миелофиброзе увеличивается выработка организмом мочевой кислоты, побочного продукта распада пуринов – вещества, содержащегося в организме и во многих продуктах питания.

Игольчатые кристаллы избыточной мочевой кислоты могут отлагаться в суставах, вызывая боль и воспаление (подагра).Острая лейкемия. У некоторых больных миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелобластный лейкоз, разновидность быстро прогрессирующего злокачественного новообразования костного мозга.

В ходе проведения хирургической операции по иссечению увеличенной в размере селезенки могут возникнуть такие осложнения, как:

  • начало развития воспалительного процесса в результате инфицирования организма больного;
  • открытие кровотечения;
  • тромбоз.

Течение миелофиброза также может осложняться формированием тромбов. На фоне такого состояния нарушается мозговое кровообращение, может начать развиваться тромбоэмболия легочной артерии, а также не исключается инфаркт миокарда.

В результате различных патологически состояний инфекционной природы происхождения отмечается регулярное уменьшение уровня лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Одним из наиболее серьезных последствий является процесс перерождения лимфофиброза в бластный криз, который создает определенные трудности при проведении терапевтических мероприятий и практически не поддается лечению.

Среди нетипичных осложнений специалисты выделяют переломы патологического характера.

Причины лейкоза

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю - Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн - Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Маршевая гемоглобинурия
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда - Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

  • Лейкемия;
  • Лимфома;
  • Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
  • Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
  • Туберкулез;
  • Идиопатическая легочная гипертензия;
  • Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
  • Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
  • Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови. В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

  • Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
  • Регулярная (раз в год) флюорография;
  • Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).
Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Первичное возникновение лейкоза крови происходит в костном мозге, где вырабатываются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Этот процесс является результатом мутации одной из клеток костного мозга, которая не способна выполнять свои непосредственные функции и превращается в раковую клетку.

Предупредить появление лейкоза помогут регулярные профилактические осмотры у специалистов, а также профилактические лабораторные анализы.

Чаще всего диагностируется лимфофиброз первичного типа. Его появление обусловлено озлокачествлением столовых клеток полипотентного вида. Они способствуют повышенной выработке коллагена, в которой принимают участие фибробласты КМ, не задействованные при перерождении в онкологическую опухоль.

До настоящего времени основные провоцирующие факторы развития первичного миелофиброза так и не были установлены. В то же время вторичная форма заболевания может появиться на фоне патологии, в результате которой происходит поражение костного мозга.

Среди причин вторичного миелофиброза выделяют:

  • распространение раковых метастазов;
  • болезнь Ходжкина;
  • ВИЧ-инфицирование;
  • лимфомы;
  • полицитемию;
  • хроническую или острую лейкемию.

Также развитию патологического процесса может способствовать миелома множественного типа.

Медицинские статьи

В России проходят дни МНО
В России проходят дни МНО

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингитом в России растет
Заболеваемость менингитом в России растет

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Что делать при укусе клеща, или как этого избежать
Что делать при укусе клеща, или как этого избежать

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

Как защитить себя и своих близких от коклюша?
Как защитить себя и своих близких от коклюша?

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Недомогания учеников 72-й школы Петербурга не связаны с Диаскинтестом
Недомогания учеников 72-й школы Петербурга не связаны с Диаскинтестом

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Новые возможности исправления зрения

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Классификация

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

  1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
  2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

  • Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
  • Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

  • Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
  • Периодически возникающие ночные поты и озноб;
  • Резкая и беспричинная потеря веса;
  • Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
  • Носовые, маточные кровотечения;
  • Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
  • Легко возникающие гематомы (синяки);
  • Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
  • Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
  • Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Лечение

Лечение острой формы лейкоза заключается в применении противоопухолевых препаратов в сочетании с глюкокортикоидными гормонами.

При лечении хронической формы лейкоза применяют препараты, которые подавляют развитие злокачественных клеток (антиметаболиты). Неотъемлемой частью лечения является лучевая и радиотерапия.

Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут. Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.

Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90-100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1-2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.

Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51Сг. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан - короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.

Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.

Стандартные программы лечения гемобластозов при ПМФ обычно не применяются из-за миелофиброзного компонента и более сложного патогенеза заболевания. Показанием к проведению цитостатической терапии являются тромбоцитемия и лейкоцитоз в сочетании с прогрессирующей спленомегалией.

Предпочтение отдается HU в связи с низким ее лейкозогенным риском. HU назначают в дозе 0,5-1,0 г/сутки с переводом далее на поддерживающую дозу - 0,5 г один раз в два дня. При отсутствии тромбоцитоза и лейкоцитоза показано назначение преднизолона в дозе 20-15 мг/день.

gemob_rr4.jpg

Особенно показано назначение преднизолона при наличии гемолитической анемии и тромбоцитопении в дозе до 60-90 мг/день, хотя гематологический ответ может быть и при малых дозах. В последнее время при лечении анемии и лейкопении применяют ГМ-КСФ в сочетании с эритропоэтином.

Показано, что бифосфонаты индуцируют апоптоз в опухолевых клетках. Сочетание статинов с препаратами золедроновой кислоты оказывает антипролиферативный и костно-ремодулирующий эффект. Помимо тумор-апоптотического эффекта, статины ингибируют активацию макрофагов и секрецию различных протеолитических энзимов, включая металлопротеиназы.

Золедроновая кислота ингибирует пролиферацию опухолевых клеток путем повышения иммуноопосредованной цитотоксичности при одновременном повышении биологической активности гемопоэтического микроокружения (рис. 7).

Рис. 7. Гематопоэтические ниши: новые терапевтические мишени для первичного миелофиброза

Новыми терапевтическими мишенями являются ГСК и JAK-STAT, поскольку продемонстрирован эффект от применения ингибитров JAK2. Мишенями могут стать различные клеточные и/или внеклеточные компоненты гемопоэтических ниш с достижением баланса между эндостальными и васкулярными нишами, что ведет к изменению выхода стволовых клеток.
Список заболеваний от А до Я

В лечении анемического и тромбоцитопенического синдромов находит применение и спленэктомия.

Первые три противопоказания являются абсолютными: спленэктомия приводит к значительному росту числа тромбоцитов с высокой вероятностью развития тромботических сосудистых осложнений.

Кардинальное излечение первичного миелофиброза возможно только с помощью аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ) или аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Операция целесообразна у пациентов при отсутствии неблагоприятных факторов риска, к которым относятся: возраст старше 60 лет, гепатомегалия, снижение массы тела, выраженная тромбоцитопения, количество лейкоцитов крови ниже 4,0x10% и выше чем 30,0x10%, а также наличие цито-генетических аномалий.

А.Т. Фиясь

После того как наличие миелофиброза подтверждается, больного госпитализируют в гематологический стационар. Стоит сразу отметить, что терапевтических методов, которые бы позволили полностью избавиться от болезни, до сих пор разработано не было.

Кроме того, патология хронической формы или первичного типа требует проведения лечения только при появлении характерных жалоб. При их отсутствии за больным ведется постоянное наблюдение.

После того как заболевание будет определено к той или иной группе риска, специалист в индивидуальном порядке подбирает максимально эффективные методы проведения терапевтических мероприятий. Терапия миелофиброза может осуществляться несколькими способами.

Медикаментозный

Если обозначена низкая или первая средняя группа патологического процесса, то лечение начинается с назначения эритропоэтина, глюкокортикостероидов (Дексаметазон или Преднизолон) и альфа-интерферона.

По теме

Если наблюдается кахексия ярко выраженного характера, лечащий врач назначит прием анаболитических стероидов. Как правило, это может быть препарат Ретаболил.

В некоторых ситуациях может потребоваться процедура по переливанию крови. При этом замещению может подвергаться эритроцитарная масса, плазма или тромбоконцентрат.

Хирургический

При постановке второго промежуточного или высокого риска заболевания единственным выходом является проведение хирургического вмешательства, суть которого заключается в трансплантации костного мозга. Благодаря такой операции появляется возможность достижения ремиссии патологического процесса.

В случае когда отмечается незначительное увеличение селезенки в размерах, при этом возникает компрессия рядом расположенных анатомических структур, пораженный орган подлежит обязательному удалению.

Таргетный

Если возможность пересадки костного мозга отсутствует, то специалисты назначают проведение прицельной патогенетической терапии с применением ингибиторов JAK-киназы. Именно они оказывают непосредственное воздействие на ключевой внутриклеточный путь.

В настоящее время в России используется только одно такое медикаментозное средство – Руксолитиниб.

Химиотерапия

При диагностировании миелофиброза также не исключается проведение химиотерапевтического лечения с применением медикаментов цитостатической группы. Как правило, при данном заболевании широко распространен Цитарабин, гидроксимочевина и Меркаптопурин.

Миелофиброз: формы, причины, симптомы и лечение

Если онкологическое заболевание сопровождается бластной трансформацией, то проводится стандартная химиотерапевтическая процедура, суть которой заключается в проколе лейкоза острого типа.

Радиотерапия

Воздействие радиоактивным излучением целесообразно в том случае, когда ввиду каких-либо обстоятельств нет возможности провести оперативное вмешательство.

Лучевая терапия способствует уничтожению раковых клеток и предотвращению их дальнейшего распространения. Кроме того, благодаря данной методике на некоторое время удается достичь ремиссии патологии.

Диагностика тромбоцитопении

Тромбоцитопения представляет собой состояние, характеризующееся понижением количества тромбоцитов (красных клеток крови) до 140 000/мкл и ниже и сопровождающееся повышенной кровоточивостью.

Тромбоциты участвуют в процессе купирования локальных воспалительных явлений, а также играют основную роль в остановке кровотечений. При уменьшении количества таких клеток в крови возникает большое количество точечных кровоизлияний в организме .

Основной причиной патологического процесса считается метаплазия мегакариоцитарной ветви в отделе костного мозга, продуцирующем тромбоциты. Метаплазия обусловлена несколькими патологическими состояниями:

  • Метастатические новообразования в костном мозге,
  • Онкология кроветворной системы (лейкоз, лимфома, миелома),
  • Миелофиброз,
  • Саркоидоз.

При раковых опухолях причины снижения тромбоцитов следующие:

  • Угнетение функции костного мозга токсическими веществами,
  • Увеличение селезенки,
  • Железодефицитная анемия тяжелой формы,
  • Выталкивание аномальными клетками мегакариоцитарного отростка,
  • При иммунной тромбоцитопении продуцируются аутоантитела, уничтожающие тромбоциты.

Независимо от первопричин уменьшения количества красных кровяных клеток, тромбоцитопения имеет следующие неспецифичные симптомы:

  • Кровоточивость десен,
  • Частые внутрикожные кровоизлияния,
  • Кровотечения из носа,
  • Кровоизлияния в органах ЖКТ,
  • Внутренние кровотечения.
Перечисленные признаки также появляются при других болезнях, например заболевании сосудов, вызванном авитаминозом, тромбоцитопатии, обусловленной продуцированием дегенеративных тромбоцитов и т.д.
Острый лейкоз — что это такое, симптомы, причины, лечение

При появлении признаков патологического процесса необходимо обратиться к врачу для тщательного обследования и постановки диагноза.

Как правило, патологические изменения, обусловленные тромбоцитопенией, характеризуются яркой симптоматикой, поэтому для опытных врачей диагностика не представляет сложности. После физического осмотра и опроса пациента врач назначает ряд диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

К дополнительным исследованиям относятся следующие процедуры:

  • Пункция костного мозга,
  • Анализ крови – позволяет определить количество составляющих элементов крови,
  • Иммунологическое исследование.

У детей с тромбоцитопенией прогноз благоприятный – выздоровление наступает самостоятельно в течение полугода. Поэтому если угроза тяжелого внутреннего кровоизлияния отсутствует, рекомендовано наблюдение за состоянием ребенка.

При геморрагическом синдроме, высыпаниях на слизистых оболочках или лице, кровотечениях или стремительном уменьшении количества красных клеток крови назначается терапия стероидными препаратами, например, преднизолоном.

Самостоятельное выздоровление взрослых с тромбоцитопенией отмечается очень редко. При количестве тромбоцитов, превышающем 50 000/мкл, лечение обычно не проводится. При более низких показателях (30 000 – 50 000/мкл) и высокой вероятности кровотечений, обусловленных, например, язвой желудка и 12-типерстной кишки, а также высокой гипертензией, назначается медикаментозная терапия.

При объеме красных клеток менее 30 000/мкл требуется незамедлительное лечение. В случае уменьшении тромбоцитов до 20 000/мкл и ниже необходима госпитализация пациента.

Лечение включает назначение преднизолона в течение месяца. Критерии успешности терапии следующие:

  • Полное выздоровление – количество красных клеток крови после окончания курса лечения составляет около 150 000/мкл,
  • Частичное выздоровление – количество красных клеток увеличивается до 50 000/мкл,
  • Отсутствие эффекта – признаки патологии сохраняются, при этом количество красных клеток крови увеличивается не более чем на 15 000/мкл.

При отсутствии желаемых результатов терапии назначается иммунотерапевтическое лечение, предполагающее введение в организм иммуноглобулинов и высоких доз стероидных препаратов, действие которых направлено на угнетение выработки антител.

Терапия вторичной тромбоцитопении направлена на устранение первичной болезни и устранение возможных осложнений. При критическом уменьшении уровня тромбоцитов проводится переливание крови и назначается преднизолон.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения.

По теме

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass