Симптомы лейкоза у взрослых, методика лечения и прогноз

Причины возникновения

Основной причиной острого лейкоза является нарушение процессов созревания гемопоэтической клетки, дающее начало злокачественному процессу. Формирующиеся раковые клетки замещают нормальные; попадая в кровеносную систему, они проникают в органы и тканы, вызывая лейкемическую инфильтрацию. К провоцирующим факторам, запускающим мутацию, относят:

  • генетическую предрасположенность (риск возникновения лейкоза повышается при наличии синдрома Дауна, болезни Клайнфельтера, анемии Фанкони);
  • отравление организма химическими канцерогенами (органическими растворителями, мышьяком, бензолом, асбестом);
  • влияние ионизирующего излучения;
  • побочные эффекты химиотерапии (лейкоз нередко развивается на фоне применения цитостатиков при миеломной болезни, лимфоме, лимфогранулематозе);
  • острые вирусные инфекции, подавляющие работу иммунной системы;
  • гематологические заболевания (серповидноклеточную анемию, миелодисплазию, пароксизмальную гемоглобинурию).

Схема лечения острого лейкоза подбирается в зависимости от возраста пациента, вида заболевания и общего состояния организма. Существует 2 основных способа терапии: применение цитостатиков и трансплантация костного мозга.

Медикаментозное

Острая лейкемия лечится с помощью стандартной полихимиотерапии. Виды и дозы препаратов подбираются онкологом. Лечение включает следующие этапы:

  • Индукцию ремиссии. С помощью лекарственных средств достигают снижения количества бластных клеток в крови.
  • Консолидацию. Данная стадия химиотерапии помогает уничтожить оставшиеся злокачественные клетки.
  • Реиндукцию. Применяется для закрепления результата. Препараты вводятся в тех же дозах, что и на первом этапе.

Химиотерапия вызывает множество побочных эффектов (обострение инфекционных заболеваний, признаки интоксикации организма, нарушение пищеварения, анемию, тромбоцитопению). Для устранения этих симптомов используют:

  • антибактериальные средства (Цефтриаксон, Левофлоксацин);
  • противогрибковые препараты (Флуконазол);
  • дезинтоксикационные растворы (Гемодез).
При выраженном изменении состава крови переливают компоненты плазмы, тромбоцитарную и эритроцитарную массу.

Хирургическое

Пересадка донорского костного мозга способствует появлению здоровых стволовых клеток, из которых в дальнейшем образуются нормальные компоненты крови. Трансплантация проводится только в период полной ремиссии лейкоза.

Освобожденный от бластных клеток костный мозг наполняется здоровыми элементами. При подготовке к операции проводят лечение иммуносупрессантами. Это подавляет работу иммунитета и препятствует повторному появлению раковых клеток. Хирургическое вмешательство противопоказано при:

  • нарушении функций внутренних органов;
  • острых вирусных и бактериальных инфекциях;
  • рецидиве онкологического заболевания, не переводящемся в ремиссию;
  • пожилом возрасте пациента.

Народное

Для лечения острого лейкоза используют следующие народные средства:

  • Прополис. 3-5 г этого продукта разжевывают перед каждым приемом пищи. Средство насыщает организм витаминами и снижает интенсивность побочных действий химиотерапии.
  • Медуницу. Листья растения собирают весной. Из них готовят салаты, заправленные растительным маслом. Растение содержит вещества, нормализующие работу кроветворной системы.
  • Настойка гречихи. 1 ст. л. измельченных верхушек цветущего растения заливают 400 мл кипятка, оставляют на полчаса. Настой процеживают и принимают по 100 мл 3-4 раза в день.
  • Отвар березовых почек. 1 ст. л. сырья смешивают с 3 стаканами березовых листьев, кипятят в 1,5 л воды. Полученный чай принимают по 100 мл 3 раза в день.

Лечение народными средствами не подразумевает отказа от традиционных терапевтических методов. Перед применением того или иного способа нужно посоветоваться с онкологом.

Ученые, медики до сих пор спорят, что именно влияет на возникновение раковых и злокачественных клеток. Но большинство докторов уже на пути открытия, так как большинство считают, что как острая, так и хроническая форма лейкоза возникает в результате патологии на уровне хромосом внутри клеток.

Недавно ученые открыли так называемую «филадельфийскую хромосому», которая находится в костном мозге и может привести к раку крови — мутации клеток красного костного мозга. Но как показали исследования, данная хромосома становится приобретенной в течение жизни человека, то есть ее нельзя получить от родителей.

Острый миелобластный лейкоз появляется у людей с синдромами Блума, Дауна, при Анемии Фанкони и у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича. Давайте поподробнее рассмотрим все остальные факторы, которые могут влиять на возникновение этой болезни:

  • Курение. Дым от сигарет содержит в себе огромное количество химических реагентов, которые напрямую влияют на клетки крови при вдыхании.
  • Алкоголь и питание. Один из эндогенных факторов, которые влияют на весь организм и на каждую клетку. У людей с плохим питание и проблемами с алкоголем риск возникновения рака любого класса, повышается в полтора раза.
  • Работа с опасными химическими реагентами. У людей, которые работают на заводе, в лабораториях, с пластиком, бензином или другими нефтяными продуктами, шанс заболеть увеличивается.
  • Химиотерапия и Радиотерапия. Бывает, что при лечении опухоли возникают осложнения и появляется другой рак.
  • Иммунный дефицит. Любые болезни, которые ослабляют иммунитет, могут привести к раку.
  • Генетика. У детей, чьи родители болели лейкозом, шанс заболеть выше чем у обычного ребенка. Таких людей обычно вносят в группу риска, и они должны ежегодно проходить необходимые обследования.
Если говорить проще, то сначала происходит какое-то внешнее или внутреннее воздействие на клетку. Потом внутри на хромосомном уровне, она меняется и мутируют. После деления этой клетки, их становится больше.

При мутации программа деления ломается, сами клеточки начинают делиться быстрее. Так же ломается программа смерти, и в итоге они становятся бессмертными. И все это происходит в тканях в красном костном мозге, которые воспроизводит клетки крови.

В итоге сама опухоль начинает вырабатывать недоразвитые лейкоциты, которые просто заполняют всю кровь. Они мешают работе эритроцитов и тромбоцитов. А позже красных кровяных клеток становится в разы меньше.

Врачи назначают: Соблюдение диеты.

  • Обезболивающие препараты.
  • Противорвотные лекарства.
  • Комплекс витаминов.
  • Антианемического терапия.
  • Противовирусные, антигрибковые препараты, антибиотики, при понижении иммунитета.

Острый лейкоз у взрослых - это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия - основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

Индукция. Цель лечения на этом этапе - уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация. Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия. После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС). В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии.

В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы - обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений.

Цель второй фазы - уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Побочные эффекты.

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов).

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Высокий уровень лейкоцитов в крови может быть признаком лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях - болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Механизм развития

Точно сказать, как складывается заболевание, специалисты пока не способны. Однако есть некоторые теории относительно генеза нарушения. Их можно подразделить на несколько крупных групп.

Этот фактор врачи считают основным. Как показывает статистика и практика, если в роду был человек, страдавший заболеванием крови, вероятность столкнуться с ним же у потомства увеличивается в 3-5 раз.

Также нужно отметить, что вероятность развития лейкоза выше у лиц, которые имеют генетические, хромосомные аномалии: например, у пациентов с синдромом Дауна или у носителей менее агрессивных патологий.

Два названных факта косвенным образом подтверждают такое происхождение нарушения. Хотя ген или их группа, ответственные за начало отклонения пока не найдены. Исследования продолжаются.

Ионизирующее излучение само по себе несет огромную опасность. Костный мозг относится к тканям, крайне чувствительным к подобному виду влияния. Не всегда речь идет о сиюминутном угнетении до такой степени, что нарушение становится явным.

Часто на человека воздействуют незначительно повышенные дозы радиации. В зоне особого риска пациенты, работающие на опасных предприятиях, в шахтах или же проживающие в неблагоприятной экологической обстановке.

С течением лет начинаются проблемы. Мутации оказываются все более многочисленными. И так до тех пор, пока созревание форменных клеток не станет невозможным.

Онкогенным потенциалом обладают такие компоненты, как мышьяк, органические соединения, углеродистые структуры, радиоактивные элементы. Опасных ядов можно назвать не один десяток, а их соединений — сотни.

В быту человек рискует встретить эти угрожающие компоненты в пище (пальмовое масло, богатое глицидолом, некоторые консерванты), в воздухе, в воде.

Сказать точно, когда организм не сможет справиться и даст осечку в борьбе с негативными факторами — невозможно. Но риски крайне велики.

Как показывает практика, пациенты, которые получали лечение цитостатиками, в большей мере рискуют столкнуться с проблемой.

Что тому виной? Точно пока не известно, вероятнее всего, причина в нарушении активности иммунитета. Защитные силы не работают с достаточной интенсивностью. Отсюда отклонение дифференцировки форменных клеток.

Также врачи связывают начало лейкоза с перенесенной вирусной инфекцией. Но пока не понятно, можно ли говорить об иммунодефиците как источнике проблемы или виновник сам штамм, обладающий онкогенным потенциалом. Способный провоцировать всевозможные мутации.

Классификация по типу клеток

Расстройство подразделяют на несколько типов. Основной критерий — какие именно клетки и на каком этапе перестают созревать нормально. Тут стоит оговориться о сути работы костного мозга, чтобы вопрос стал понятен.

Первичные форменные структуры, из которых развиваются и лейкоциты, и все прочие называются стволовыми клетками. Если обычные цитологические единицы запрограммированы на конкретное количество делений и могут произвести определенное число себе подобных, прежде чем выработают ресурс и погибнут, эти — бессмертны и копируются столько раз, сколько могут.

На втором этапе деления стволовые клетки дифференцируются на две подвида:

  • Первый — миелоидные. После того, как процесс продолжится, они начнут превращаться в эритроциты, тромбоциты и пр. Часть трансформируется в гранулоциты. Нейтрофилы, базофилы, эозинофилы. То есть те структуры, которые составляют подавляющее большинство от лейкоцитов.
  • Второй — лимфоидные. Из них формируются различного типа белые тельца.

Нарушение начинается именно на этой стадии. Когда клетки не могут созреть и дифференцироваться правильно. В кровеносное русло выходят измененные структуры, мало похожие на то, во что они должны были превратиться.

Как итог — клеточное дыхание серьезно страдает, а по мере прогрессирования болезни процесс достигает критически опасной фазы.

Классификацию проводят именно по типу клетки, которая получилась на второй стадии:

  • Миелобластная форма. Сопровождается нарушением дифференциации соответствующей цитологической структуры. Считается менее опасным видом, если сравнивать с прочими. Вопрос довольно спорный. Хотя прогнозы действительно лучше.
  • Лимфобластный тип. Встречается реже, но несет больше угроз для пациента, поскольку труднее поддается даже радикальной терапии. К тому же времени на восстановление намного меньше.

В клинической практике используют и более дробную классификацию. Уже по характеру отклонений созревания. Для пациента серьезной разницы в этом случае нет.

Лейкозы острые классифицируют по форме подвергающихся мутации клеток:

  • лимфобластный (этот тип заболевания характеризуется пролиферацией незрелых лимфоцитов);
  • миелобластный (в крови пациента обнаруживается большое количество видоизмененных незрелых гранулоцитов);
  • монобластный и миеломонобластный (развитию онкологического заболевания способствует активное деление монобластов);
  • мегакариобластный (возникает из-за инфильтрации тканей активно делящимися предшественниками тромбоцитов, называемых мегакариоцитами);
  • эритробластный (костный мозг выделяет большое количество незрелых красных кровяных телец);
  • недифференцированный лейкоз (тип клеток, из которых формируются опухоли, определить невозможно).

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) - преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) - характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Проявления острого лимфобластного лейкоза

Острая лейкемия проходит несколько стадий:

  • первая — начальная (обычно не обнаруживается);
  • полное проявление признаков лейкоза;
  • ремиссия (частичная или нет);
  • рецидив;
  • состояние угасания функций организма.

Острый лимфобластный лейкоз обнаруживает несколько синдромов:

  • Анемический, вызывающий мышечную слабость, сердцебиение, одышку, бледность кожных покровов, сонливость.
  • Иммунодефицита, который ускоряет бактериальные, грибковые, вирусные заражения пациента.
  • Геморрагический, выраженный сыпью на коже, гематомами, ухудшением свёртывания крови, носовыми кровотечениями.
  • Костно-суставный, характеризующийся асептическим некрозом, остеопорозом, инфильтрацией суставной капсулы и надкостницы.
  • Пролиферативный. Его признаками являются: увеличение вилочковой железы – у детей, печени и селезёнки – у взрослых, воспаление лимфатических узлов.
  • Интоксикационный, когда происходит ухудшение аппетита, повышение температуры до 40° C, потливость, снижение массы тела.
  • Нейролейкемии – метастазы в головном мозге, которые провоцируют нарушение речи, координации движений, головные боли. Наблюдается при ОЛЛ.
Совокупность синдромов лейкоза крови по-разному проявляется у мужчин и женщин.

Проходит два месяца с начала мутации первой стволовой клетки до проявления клинических симптомов болезни. Лейкоз крови развивается постепенно или внезапно. Признаки недомогания похожи на острую вирусную инфекцию.

Степени тяжести и характер течения

Основанием для подразделения могут стать и другие критерии. Например, степень тяжести патологического процесса.

  • Первая. Или легкая. Сопровождается минимальными изменениями. Количество клеток, далеких от нормы сравнительно мало. Едва ли достигает 10-20%. Организм пока еще способен компенсировать расстройство. В клиники преобладают неспецифические симптомы. Проявления астенического характера.
  • Вторая. Среднее или субкомпенсированная. Количество измененных клеток от 20 до 40%. Признаки хорошо заметны. Человек страдает от специфических моментов, которые как раз и типичны для лейкоза крови.
  • Третья. Тяжелая или критическая. Количество аномальных клеток более 40%. Обычно существенно. Клиническая картина опасная и хорошо заметная. Начинается полиорганная недостаточность. Массивное поражение внутренностей. С этой стадии вернуть пациенту уже крайне трудно, хотя небольшие шансы все же есть.

Можно подразделить состояния по характеру и течению нарушения:

  • Острая лейкемия. Сопровождается резким нарастанием симптоматики. Быстро наступает критическое состояние.
  • Хронический лейкоз. Встречается куда чаще. Протекает месяцами и годами без резких скачков. Делится так же по типу клеток на лимфолейкоз (лимфатическую лейкемию) и миелобластный (миелолейкоз).

Все классификации врачи используют в равной мере. Чтобы как можно точнее описать суть патологического процесса и тяжесть заболевания.

Диагностика лейкоза у взрослых

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Для выявления лейкоза острого используют:

  • Анализ периферической крови. Обнаруживается анемия, сопровождающаяся снижением количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Изменяется число тромбоцитов. В период обострения оно снижается, при вхождении в ремиссию показатель нормализуется. Уровень лейкоцитов может как снижаться, так и увеличиваться. В крови появляются бластные клетки. При некоторых формах лейкоза они могут отсутствовать.
  • Пункцию костного мозга. Отмечается угнетение выработки эритроцитов и повышение количества бластных клеток.
  • Трепанобиопсию кости. Образцы отправляются на гистологическое исследование, помогающее выявить бластную инфильтрацию костного мозга и подтвердить диагноз.

Для эффективного лечения необходима максимально точная диагностика заболевания, лейкоз выявляют с помощью лабораторных исследований и инструментальных методов:

  • Анализы крови (биохимический и общий).
  • Цитохимический, цитогенетический и иммунологический анализы.
  • Пункция — забор образцов лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга.
  • УЗИ. С помощью ультразвука выявляют очаги заболевания во внутренних органах.
  • Томография или рентген грудной клетки. Эти процедуры назначают при подозрении на очаги в лимфоузлах средостения или корнях легких.
Врач на основе симптомов заболевания назначает исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение на рак крови.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых выявляют диагностикой, состоящей из трёх стадий:

  • Общий анализ крови. Настораживающий результат – снижение числа тромбоцитов, уровня гемоглобина, высокое содержание лейкоцитов, увеличение молодых клеток крови – бластов.
  • Биопсия лимфатических узлов и костного мозга в онкогематологическом отделении для анализа вида и степени развития недуга. Лейкемия подтверждается при выявлении в нём 20% аномальных клеток. Дополнительно назначают микробиологическую оценку материала пациента и периферической крови для выявления заболевания, хромосомных мутаций.
  • Проводят проверку уровня патологии внутренних органов пациента с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), рентгена, электрокардиограммы сердца. Выполняют поясничный прокол с целью тестирования спинномозговой жидкости.

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические - 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего - 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего - 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз - заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

Химиотерапия

Побочные эффекты.

Синдром лизиса опухоли - побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

Обычно при любом раке в крови сильно падает уровень тромбоцитом и эритроцитов. И это отлично видно на общем анализе крови. Плюс обычно сдается дополнительный анализ на биохимию, и там можно увидеть отклонения при увеличенной печени и селезенки.

Далее при диагностировании врач обычно назначает МРТ и рентген всех костей, чтобы выявить очаг самого заболевания. Как только рак будет найден, нужно выяснить характер злокачественного новообразования. Для этого проводится пункция спинного или костного мозга.

Очень болезненная процедура, когда толстой иглой протыкают кость и берут образец костной ткани. Далее сами ткани идут на биопсию, где смотрят степень дифференцированности рака — то есть на сколько сильно отличаются раковые клетки от обычных. Чем больше отличий, тем агрессивнее и опаснее рак. И уже потом назначается лечение.

Лейкоз – это злокачественное заболевание крови

Лейкемия – это рак крови, развитие которого происходит из-за функционального сбоя в схеме размножения кровяных клеток. Зарождается недуг в костном мозге, после чего пораженные клетки попадают в кровь и уже провоцируют непосредственно патологию биоматериала.

Характеризуется лейкемия тем, что в процессе ее протекания в крови человека увеличивается количество лейкоцитов (белых телец), которые не только растут в геометрической прогрессии, но и перестают выполнять возложенные на них функции.

Подразделяется лейкоз на два основных типа:

  1. Лейкоз острой формы, при течении которого поражаются еще несформировавшиеся лейкоциты, что существенно нарушает состав крови. Пораженные лейкоциты в таком случае быстро заканчивают развиваться и перерождаются, так скажем, неполноценно.
  2. Лейкоз хронической формы, который характеризуется поражением уже полноценных лейкоцитов. Подобная форма недуга потенциально не опасней острой, так как в большинстве случаев лечится или ремиссируется заметно быстрей.
Важно понимать, что у обеих форм лейкемии симптоматика примерно одинаковая, поэтому установить точный диагноз лишь по симптомам заболевания просто невозможно.

Зачастую признаки течения лейкоза таковы:

  • На начальном этапе появляется слабость, потливость, снижение веса, боли в подреберьях, болевые ощущения в костях, проблемы с кожей, интоксикация организма и характерные изменения в составе крови. Данная симптоматика может проявляться с первого дня поражения крови до серьезного развития недуга, которое наступает примерно со 2-8 месяцев его течения.
  • На этапах сильного развития и запущенном течении лейкемии – резкий упадок иммунитета, постоянная нестабильность температуры, увеличение лимфоузлов, сильное побледнение кожи, боль в суставах, одышка, проблемы с дыханием, пожелтение склеры глаз, нарушение зрения, онемение конечностей, лица и ярко выраженные изменения в составе крови.

Заметив у себя некоторый «букет» из отмеченных выше симптомов, любому человеку важно незамедлительно посетить поликлинику и сдать соответствующие анализы на определение лейкоза.

В противном случае, больного настигнут серьезнейшие осложнения, заключающиеся в невыносимых болях разных частей организма, в сильном снижении иммунитета, в развитии рака других органов и, что самое страшное, в летальном исходе.

Развивается лейкоз в костном мозге

Развитие лейкоза происходит не по одной конкретной причине. Данный недуг может развиться по многочисленным факторам, которые способны отрицательно сказываться на протекающих в организме процессах. Напомним, зарождение рака крови происходит в костном мозге и затем развивается по всему организма.

Симптомы лейкоза у взрослых

Клиника зависит от стадии нарушения. Соответственно, проявления будут такими.

Первая стадия

Как сказано ранее, специфических признаков пока еще нет. Присутствуют общие астенические моменты:

  • Слабость. Ощущение разбитости. К концу не остается сил даже встать с постели, да и желание такое отсутствует. Нарастает апатичность.
  • Сонливость. Постоянная потребность вздремнуть. Возникает из-за недостаточного кровообращения в головном мозге. Пока еще патологический процесс не столь запущенный. Созревание клеток находится в пределах чуть ниже нормы. Но нарушение уже присутствует.
  • Потеря аппетита. Нежелание что-либо есть. В особо запущенных случаях пациент полностью отказывается от пищи. Его воротит от одной мысли. Независимо от того, что ему предлагают.
  • Повышение температуры тела. Гипертермия. Насколько сильная — зависит от особенностей организма конкретного человека. Как правило, редко превышает показатели 37.5 градусов Цельсия.
  • Падение работоспособности. Не удается выполнять профессиональные обязанности. По мере прогрессирования, пациент теряет возможность даже обслуживать себя в быту. Хотя физически способность сохраняется. Не хватает сил и энергии.
  • Снижение выносливости, толерантности к физическим нагрузкам. На этой стадии проявление пока не так сильно выражено. Его можно заметить, если усилить механическую активность. Быстрее пройтись, пробежаться, подняться по лестнице. Возникает одышка, сердцебиение.

На этом этапе справиться с заболеванием проще всего. Прогнозы самые благоприятные.

Вторая стадия

Симптомы лейкоза становятся явными и специфическими. Помимо тех, что уже есть, появляются и новые.
  • Снижение когнитивных способностей. Результат недостаточного кровообращения в головном мозге. Сначала страдает память. Невозможно запомнить большие объемы информации. Затем постепенно ослабевает и мыслительная деятельность.

Скорость решения стандартных задач существенно меньше. Как и качество переключения с одного вопроса на другой. Постепенно патология становится все более явной, поэтому и церебральные структуры оказываются функционально несостоятельными. Вплоть до слабоумия, хотя такое встречается редко.

  • Бледность кожи. Общий нездоровый внешний вид. В том числе, появляются круги под глазами. Тускнеют волосы, ногти становятся ломкими.
  • Повышенная кровоточивость. Нарушение свертывания — типичный признак лейкоза, обусловленный общими расстройствами созревания клеток крови. Страдают не только белые тельца. Процесс протекает все более активно. Из дела выключаются и красные — эритроциты, тромбоциты. Отсюда коагулопатии, чем дальше заходит болезнь, тем хуже обстоит дело со свертыванием.
  • Боли в костях. Незначительные. В некоторых случаях вообще отсутствуют.
  • Увеличение внутренних органов, в первую очередь, печени, селезенки как симптом лейкемии встречается практически всегда. Воспалительный процесс несептический. Поэтому и изменения в анализах минимальные.
  • Падение общего и местного иммунитета — характерные признаки лейкоза крови, объективно проявляет себя частыми инфекционными заболеваниями. Даже простуда может оказаться фатальной в таком состоянии. Причина простая: лейкоциты и негранулоцитарные белые кровяные клетки обеспечивают иммунный ответ. Поскольку их недостаточно, то и эффективность работы защитных сил существенно ниже нормы. Измененные клетки не способны функционировать. Они бесполезны.
  • Потливость. Особенно в ночное время. Сильно мешает пациенту спать, отсюда усиление слабости и разбитости днем.
  • Тахикардия. Увеличение числа сердечных сокращений. Как минимум, до 100 в минуту. Чаще — еще больше. Возможны болевые ощущения, давление, жжение. Это явные признаки ишемического процесса. Недостаточного кровотока в миокарде.
  • Склонность к обморокам. Синкопальные состояния возникают спонтанно и без видимых причин. Тем они опаснее. Возможны падения в людном месте, травмы и повреждения не совместимые с жизнью.
виды-лейкоцитов

Те же проявления, что уже есть, становятся более интенсивными. Температуры тела растет и дальше, максимум достигает 38 градусов. Слабость сильная, порой пациент вообще не может встать с кровати и заняться привычной деятельностью.

Конечная фаза сопряжена с критическим нарушением гемопоэза. С этого момента качественное лечение практически невозможно. Остаются паллиативные меры. Хотя в малом проценте случаев бывают исключения (см. прогнозы).

Симптоматика идентичная, но куда более тяжелая:

  • Выраженные кровотечения внутреннего и внешнего характера.
  • Психические расстройства.
  • Увеличение органов вплоть до разрыва. Или как минимум, серьезные дисфункциональные нарушения со стороны таковых: печени, почек, селезенки.

К счастью, до этого момента доходит не так часто. Симптомы лейкемии хорошо заметны еще в конце первой стадии-начале второй, потому терапию проводят гораздо раньше, чем наступит непоправимое изменение жизнедеятельности.

Химиотерапия – основной метод лечения лейкоза

Лечение лейкоза – очень сложная процедура, которая зачастую просто неосуществима. В 80 % случаев, определяя невозможность полного излечения от недуга, многие специалисты переходят на ремиссию рака крови.

Окончательный выбор того, проводить терапию лейкоза или его ремиссию, определяются исходя из:

  • симптомов протекания недуга (чем они серьезнее, тем больше шансов, что выбор падет именно на ремиссию)
  • стадии недуга и его типа (чем они слабее, тем больше шансов полностью избавиться от недуга)
  • возраста больного (чем он моложе, тем больше шансов, что взрослый сможет победить лейкемию)
  • общего состояния здоровья (чем оно лучше, тем более серьёзно можно задумываться об организации терапии лейкоза)

Вне зависимости от выбранного варианта избавления от недуга, в основе терапевтических мероприятий лежит максимально возможная остановка роста раковых клеток. Сегодня терапия и ремиссия лейкоза возможны:

  1. Путем организации химиотерапии, то есть, воздействия на пораженный участок спинного мозга соответствующими веществами.
  2. Посредством организации радиационной терапии, заключающейся в воздействии ионизирующей радиации на пораженный участок спинного мозга и кровь пациента.
  3. Проведением трансплантации, что представляет собой очень сложную процедуру. Проводится она при помощи частичного удаления пораженного костного мозга и внедрения в него здоровых клеток-доноров.

Лечение лейкоза важно организовывать в специализирующихся на этом центрах сразу же после того, как заболевание было выявлено. Повторимся, медлить в случае избавления от рака крови нельзя, ибо от скорости организации терапии зависит самое важное – жизнь пациента.

Признаки острого лейкоза миелобластного следующие:

  • незначительное увеличение селезенки, развитие лихорадочного синдрома;
  • лейкозный пневмонит (очаги поражения находятся в легких, что способствует появлению кашля);
  • лейкозное воспаление коры головного мозга (сопровождается сильными головными болями, лихорадочным синдромом, неврологическими нарушениями);
  • лейкозное поражение почек (развивается выраженная почечная недостаточность, снижается количество выделяемой мочи);
  • специфические кожные высыпания (имеют вид пятен розового или коричневого цвета);
  • увеличение и уплотнение печени;
  • признаки поражения кишечника (жидкий стул, сильные боли в животе, метеоризм, реже на слизистых оболочках кишечника образуются язвенные дефекты).

Симптомы при остром лейкозе лимфобластном бывают такими:

  • Увеличение селезенки и лимфоузлов. На ранних стадиях заболевания фиксируются патологические изменения в надключичных лимфатических узлах. Они приобретают большие размеры и плотную консистенцию. Болевой синдром возникает при сдавливании окружающих нервных окончаний.
  • Проявления легочной инфильтрации. Пациент жалуется на кашель и одышку, возникающую даже в состоянии покоя.
  • Боли в животе. Возникают при поражении лимфоузлов, расположенных в брюшной полости. У мужчин могут наблюдаться признаки поражения яичек (чувство распирания и боли в области мошонки).

Для эритробластного острого лейкоза у взрослых характерны проявления анемии. Снижается количество эритроцитов и концентрация гемоглобина в крови. Кожные покровы бледнеют, появляется слабость и головокружение.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Лечебная трансплантация

Пересадка здоровых стволовых клеток от совместимого донора считается самым эффективным методом лечения острого лейкоза. Она происходит путём введения донорского материала в шейно-грудной области, что позволяет дозу лекарств увеличить во время химиотерапии.

Главным условием операции является полная ремиссия лейкоза. Для предупреждения отторжения трансплантата перед этим осуществляют процедуру кондиционирования, которая ликвидирует оставшиеся бласты.

Перед пересадкой следует учесть противопоказания:

  • пожилой возраст пациента;
  • нарушения функций внутренних органов;
  • рецидив лейкоза крови;
  • острые инфекционные болезни.

Терапия острого лимфобластного лейкоза проходит в несколько стадий:

  • Развивают и фиксируют ремиссию, ликвидируя лейкозные клетки в крови применением препаратов Преднизолона, Цитарабина или их аналогов.
  • Достигнув стойкого ослабления процесса, проводят предотвращение возврата лейкоза лекарствами Пури-нетол и Метотрексат, которые убирают остатки бластов.
  • Фиксируют достигнутый итог, разрушая остатки онкологических клеток консолидирующим лечением.
  • Предупреждают повторение острого лейкоза долгосрочным применением химиотерапии в низкой дозе с помощью препаратов Цитозар и Преднизолон.
  • Закрепляют полную ремиссию химиопрепаратами Меркаптопурин, Циклофосфан, которые повышают число лейкоцитов.

Показатели ремиссии острого лейкоза:

  • цитогенетическая, в результате которой наступает полное излечение.
  • гематологическая – клиническая, при которой состав костного мозга и периферической крови приходит в норму, пропадают клинические признаки недуга, нет очагов белокровия вне костного мозга.
  • молекулярная, когда бласты нельзя найти с помощью молекулярно-генетического анализа.

Терапия болезни и прогноз

На начальных стадиях прогнозы благоприятные, выживаемость более 60%. О 10-летней медиане (сроке) говорят в 45-50% случаев. Хотя это скорее погрешность, связанная с тем, что столь долгое время отследить у всех пациентов не удается. Они пропадают из поля зрения врачей.

На третьей стадии шансов выжить довольно мало — всего 10-12%, но известны случаи полного восстановления, потому не стоит опускать руки. Вопрос лучше адресовать специалисту, который лечит пациента. Он учтет все нюансы и даст обоснованный ответ.

Лейкоз крови — это опасное заболевание, связанное с нарушением созревания белых кровяных клеток, относится к злокачественным процессам. Вероятность вернуться к нормальной жизни зависит от того, как быстро начато лечение.

Прогноз при лейкемии крови во многом зависит от возрастной категории пациента, формы болезни и стадии.

Острая форма. У детей наблюдается высокий процент излечения острого лимфобластного лейкоза, достигающий 85%. У взрослых этот показатель несколько ниже — около 70%. При острой миелобластной лейкемии процент выздоровления составляет 45-60%.

При хронической форме летальный исход чаще всего наступает от осложнений в период бластного криза. Если лечение будет подобрано верно, можно добиться длительной ремиссии.

Пятилетняя выживаемость – срок, в течение которого живет пациент после обнаружения болезни.
Тип лейкозаПроцент
Хронический миелобластный58 %
Хронический лимфобластный85%
Острый миелобластный24%
Острый лимфобластный65%

Врачи не используют понятие «вылечиться», так как болезнь всегда может снова вернуться. Именно поэтому после полной терапии пациент ежегодно раз в полгода сдает биохимический, общий и окномаркерный анализ крови.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass