Билиарный цирроз печени - что это такое, симптомы и лечение

Причины

Первичный билиарный цирроз, возникает вследствие аутоиммунного воспаления в ткани печени. Защитная система организма человека, состоящая из лимфоцитов, макрофагов и антител начинает расценивать гепатоциты как чужеродные агенты и постепенно разрушать их, вызывая застой желчи и разрушение паренхимы органа.

  • генетическая предрасположенность: заболевание в 30% случаев от больной матери передается дочери;
  • нарушение иммунитета, вызванное несколькими заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, тиреотоксикозом, склеродермией;
  • инфекционная теория: развитию заболевания в 10 – 15% случаев способствует инфицирование вирусом герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра.

Вторичный билиарный цирроз, возникает вследствие закупорки или сужения просвета во внепеченочных желчных протоках. Причинами данного вида цирроза могут быть:

  • врожденные или приобретенные аномалии развития желчных протоков и желчного пузыря;
  • наличие конкрементов в желчном пузыре;
  • сужение или закупорка просвета желчных протоков вследствие оперативного вмешательства, доброкачественной опухоли, рака;
  • сдавление желчевыводящих протоков увеличенными близлежащими лимфатическими узлами или воспаленной поджелудочной железой.

По гендерной и возрастной принадлежности заболевание, чаще диагностируется у женщин в возрасте 40 . Патология не контагиозная (не заразная), но имеет высокий процент генетической предрасположенности. При наличии первичного билиарного цирроза у близких родственников риск возникновения патологии возрастает в разы. Первопричиной развития болезни считается аутоиммунная, то есть сбой иммунных реакций.

Здоровая иммунная система на клеточном уровне распознает антигены (чужеродные и опасные для здоровья соединения), и вырабатывает иммуноглобулины для защиты организма от вторжения. При развитии аутоиммунных процессов, система не дифференцирует антигены, а начинает разрушать клетки собственного организма.

  • Эндокринные патологии (в большей степени влияет сахарный диабет). Клетки иммунитета (интерлейкины, лимфокины) наделены гормональными свойствами, а эндокринные железы синтезируют гормоны, которые регулируют иммунные функции. Поэтому эти две системы не могут функционировать автономно друг от друга.
  • ВИЧ и СПИД. Наличие данных заболеваний дестабилизируют иммунную систему, до полного ее разрушения.
  • Хроническое течение гломерулонефрита (болезни почек), васкулита (воспаление сосудов), ревматоидного артрита (заболевание соединительной ткани мелких суставов), миастениии (нервно-мышечная патология).
  • Инфекционные болезни. Систематическое инфицирование бактериями и вирусами ослабляет иммунитет.
  • Нездоровый рацион и алкоголизм. Влияние спиртного и неправильное питание провоцируют сбой обменных и иммунных процессов.
В случае первичного билиарного цирроза (ПБЦ) аутоиммунный процесс направлен, в первую очередь, на деструкцию желчных протоков.

Классификация

По причине возникновения выделяют:

  • Первичный билиарный цирроз печени;
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Параметры оценки

Баллы

1

2

3

Асцит (свободная жидкость в брюшной полости)

Нет

Небольшое количество, легко поддается лечению

Большое количество жидкости, которое не поддается медикаментозному лечению

Энцефалопатия (слабоумие)

Нет

Легкая форма

Тяжелая форма

Билирубин сыворотки крови, мкмоль/л (мг%) – разрушенные эритроциты, которые утилизируются печенью

Менее 34 (2,0) при норме до 20 (0,5)

34 – 51 (2,0 – 3,0)

Более 51 (3,0)

Альбумин, г – белковой вещество, которое синтезируется в печени

Более 35 (норма – 40 и выше)

28 – 35

Менее 28

ПТИ (протромбиновый индекс) – вещество, вырабатываемое в печени, которое участвует в свертываемости крови

Более 60 (норма от 60 - 100)

40 – 60

Менее 40

Сумма баллов 5 – 6 соответствует классу А (стадии компенсации) – проявления заболевания отсутствуют. Продолжительность жизни таких пациентов около 15 – 20 лет.

Сумма баллов 7 – 9 соответствует классу В (стадии субкомпенсации) – заболевание протекает с развернутой клинической симптоматикой и частыми обострениями. Данная стадия является прямым показанием к пересадке печени.

Сумма баллов 10 – 15 соответствует классу С (стадия декомпенсации) – заболевание постоянно прогрессирует, требует постоянного медицинского присмотра и полного ухода. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 1 – 3 года. Летальность после пересадки печени у таких лиц 82%.

В зависимости от стадий билиарного цирроза печени выделяют:

  • Свежие поражения желчевыводящих протоков;
  • Поражение желчевыводящих протоков с разрастанием в ней соединительной ткани, признаки воспаления печени;
  • Склерозирование (закупорка) просвета желчевыводящих протоков, развитие некроза печеночной паренхимы и формирование фиброза;
  • Цирроз печени.

Патологии, сопровождающие заболевание

ПеченьКлассификация цирроза
  • Первая. Разрушение желчных протоков воспалительного характера или холангит (дуктальная стадия). Характеризуется расширением портальной триады (дистальные ветви печеночной артерии, желчный проток, ветви воротной вены), и проникновением в нее клеток крови (лимфоцитов, эозинофилов) и иммунных клеток (макрофагов). Нарушение синтеза и застоя желчи не выявляется.
  • Вторая. Увеличение объема тканей внутрипеченочных протоков, и разрастание соединительной ткани органов с появлением рубцовых изменений (дуктуллярная стадия). Прогрессируют деструктивно-воспалительные процессы, наблюдаются нарушение оттока желчи (первичный холестаз), снижается количество работоспособных протоков.
  • Третья. Рубцевание (фиброз) соединительной ткани, которая является основой каркаса органов (стромы). Прогрессируют застойные процессы, отсутствует способность клеток печени к восстановлению. Наблюдается тенденция к отмиранию гепатоцитов. Желчные протоки сильно уменьшаются в размерах. На участках соединения протоков, артерий и вен определяются многочисленные спайки.
  • Четвертая. Холестаз и изменение структуры печени приобретает глобальные масштабы. Диагностируется выраженное циррозное поражение железы внешней секреции.
Билиарный цирроз печени

Деструктивные изменения желчных протоков при первичном билиарном циррозе

Продолжительность превращения гепатоцитов в рубцы имеет индивидуальный характер. Морфологические изменения печени могут происходить медленно (соматические признаки, при этом ярко не выражены) либо развиваться в форсированном режиме.

Для первичного билиарного цирроза печени характерны следующие осложнения:

  • Варикоз портальных вен, по которым печень снабжается кровью. Из-за высокого давления крови (портальная гипертензия) венозные стенки становятся тонкими и ломкими, это может привести к их разрыву, и внутреннему кровотечению.
  • Нарушение работы почечного аппарата (гепаторенальный синдром), грозящей декомпенсацией почек.
  • Психовегетативные отклонения: атаксия (нарушение координации движений), замедленные реакции на происходящее, неспособность сконцентрировать внимание, расстройство речи, памяти и умственной активности.
  • Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Дисфункции щитовидной железы (тиреоидит и диффузный зоб).
  • Деструктивное поражение соединительной ткани мелких суставов (ревматоидный артрит).
  • Системное заболевание скелетной и мышечной ткани (болезнь Вагнера или дерматомиозит).
  • Уплотнение соединительной ткани с поражением сосудов и кожных покровов (склеродермия).
  • Аутоиммунное поражение желез внешней секреции (синдром Шегрена).
  • Водянка брюшной полости (асцит).
  • Дыхательная и сердечная недостаточность.
  • Рост активности раковых клеток.
Нарушения работы органов и систем приводят к развитию печеночной недостаточности. Следующим этапом может стать печеночная кома, как следствие – летальный исход.

Как уже говорилось ранее, симптомы этой патологии на ранней стадии выявить сложно. Иногда установлению диагноза способствует общий скоринг организма или биохимический анализ крови.

Один из самых ранних симптомов, который встречается у всех без исключения больных — это кожный зуд. Сначала он проявляется только время от времени, может усиливаться в ночное время, а также после физического контакта с тёплой водой (принятие душа или ванны), соприкосновений с шерстью.

После кожного зуда нередко появляется желтуха, однако временной интервал между этими двумя симптомами может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Желтуха (механическая или холестатическая) чаще всего развивается постепенно. Интенсивность нездорового желтушного окрашивания кожи в основном умеренная. Начинается окрашивание кожного покрова со сгибательных поверхностей суставов и/или лопаток.

Иногда только склеры проходят изменения в цвете. Однако может и распространится по всему телу на дальнейших стадиях развития болезни. Встречается этот симптом примерно у 50% пациентов на ранней стадии.

У 1/3 всех, кто имеет первичный билиарный цирроз появляются так называемые ксантелазмы. Это доброкачественные плоские образование в районе века. На остальной части тела такие бугорки называются ксантомы и представляют собой скопления жира в коже, которые возникают из-за аномалий в процессах липидного обмена.

Часто пациентов беспокоят болезненные ощущения в костях, суставах или пояснице. Это является серьёзным маркером процесса деминерализации, протекающего в костных тканях.

Многие больные жалуются на очень странные симптомы, такие как неприятные ощущения и даже боль в области правого подреберья, проявления так называемого диспепсического синдрома (тошнота), повышение общей температуры тела до субферильной, а иногда — до лихорадки.

Характерно также снижение ряда витаминов в организме человека из-за сбоя процесса всасывания полезных веществ из тонкого кишечника. У больных ПБЦ наблюдается дефицит витамина А — приводит к снижению зрительных функций и сухости кожи и глаз, витамина К — повышается кровоточивость и витамина D — снижается плотность костей.

В прогрессирующих стадиях развития болезни все симптомы заметно усиливаются — кожный зуд становится сильнее, беспокоит часто и практически всегда, кожный покров максимально подвержен изменению в тёмно-коричневый цвет, ксантомы могут занимать огромную часть тела больного.

В качестве дополнительных симптомов, сопровождающих поздние стадии первичного билиарного цирроза можно обозначить следующие признаки: утолщение пальцевых фаланг, появление сыпи, изменение пигментации и плотности ногтевых пластин. У некоторых пациентов нарушение пигментации имеют сходство с болезнью Витилиго.

В списке самых неприятных последствий развития данной патологии на поздней стадии на первом месте стоит нешуточный риск развития онкологии (рака желчных протоков).

Симптомы заболевания

Общеклинические симптомы заболевания:

  • слабость;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • снижение аппетита;
  • нарушение памяти и внимания;
  • похудение;
  • апатия;
  • депрессия;
  • нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем;
  • сухость склер.

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым;
  • интенсивные боли в правом подреберье;
  • отсутствие аппетита;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запор;
  • желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек);
  • интенсивный кожный зуд;
  • потемнение мочи;
  • обесцвечивание кала;
  • появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем);
  • увеличение печени и селезенки;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие).

Симптомы портальной гипертензии:

  • асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости;
  • «голова медузы» - симптом,  который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети;
  • рвота «кофейной гущею» - симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • «дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней;
  • появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек.

В исходном периоде своего развития, заболевание может не заявлять о себе специфическими симптомами. Происходящие патологические изменения в органах гепатобилиарной системы диагностируются случайно, при плановой диспансеризации или профосмотре.

Продолжительность бессимптомного периода может длиться несколько лет, что является чрезвычайно опасным, поскольку человек не подозревает о наличии болезни, которая скрытно прогрессирует, убивая печеночные клетки.

Типичные симптомы ПБЦ на раннем этапе: дисания (расстройство сна) или хроническая сонливость, упадок сил, беспричинная вялость, астения (нервно-психологическая слабость), потеря аппетита. Через незначительный временной промежуток возникает кожный зуд, затрагивающий сперва ладони и стопы, далее распространяющийся по всему телу. Лечение дерматологическими средствами для наружного применения не имеет эффекта.

Расчесы на коже заживают медленно, в случае присоединения бактериальной инфекции, переходят в нагноения. Зудящие проявления доставляют наибольшее беспокойство в ночное время. На фоне общего снижения тонуса, постоянное недосыпание из-за зуда негативно влияет на психоэмоциональное состояние пациента.

Кожные покровы и глазные яблоки постепенно окрашиваются в желтый цвет. Под кожей просматривается капиллярная сеточка (сосудистые звездочки). Вследствие повышенного холестерина и нарушений жирового обмена, на теле появляются подкожные отложения триглициридов (жиров) – ксантомы.

Ксантомы

Ксантомы могут иметь различную форму и размер

снижение массы тела без изменений питания и спортивных нагрузок, чередующиеся обстипация (запор) и диарея (понос), интенсивное газообразование, тяжесть в эпигастральной (подложечной) области. По мере развития болезни состояние ухудшается. На теле возникают гематомы (без механического воздействия).

Наблюдается:

  • стабильная гипертермия;
  • расстройство приема пищи;
  • вздутие живота;
  • темно-коричневый цвет мочи;
  • жирная консистенция и обесцвечивание экскрементов (стеаторея);
  • отек и изменение цвета языка на фиолетовый («печеночный язык»);
  • геморроидальные шишки в прямой кишке и перианальной области;
  • регулярные носовые кровотечения.

В третьей и четвертой стадии симптоматика прогрессирует. Стопы и ладони сильно отекают. Из-за дефицита кальция и витамина В, кости становятся хрупкими, появляются проблемы с зубами. Кожа и глазные яблоки имеют интенсивную желтую окраску. Развиваются многочисленные симптомы сопутствующих осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания базируется на лабораторном и инструментальном исследовании.

Данные лабораторных анализов приведенные в таблицах характерны для билиарного цирроза печени в стадии декомпенсации с явлениями портальной гипертензии.

Изменение лабораторных анализов для первичного и вторичного билиарного цирроза печени будет одинаковым.

Показатель

Нормальное значение

Изменение при билиарном циррозе печени

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012

1,5 – 2,2*1012

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

30 – 45 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

5 – 7,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

40 – 60 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109

3,5 – 4*109

Тромбоциты

180 – 400*109

100 – 160*109

Показатель

Нормальное значение

Изменение при билиарном циррозе печени

Удельный вес

1012 - 1024

1000 - 1010

Реакция рН

Слабокислая

Нейтральная или щелочная

Белок

нет

0,03 – 3 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

15 – 30 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 15 в поле зрения

Эритроциты

Нет

10 – 20 в поле зрения

Показатель

Нормальное значение

Изменения при билиарном циррозе печени

Общий белок

68 – 85 г/л

40 – 45 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

20 – 30 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

2,2 – 3,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 - 6,6 ммоль/л

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 - 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 2 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 - 4,0 ммоль/(ч·л)

4,5 – 10,0 ммоль/(ч·л)

Показатель

Нормальное значение

Значение при билиарном циррозе печени

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 500,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 500 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Показатель

Нормальное значение

Значение при билиарном циррозе печени

Протромбиновый индекс

60 – 100%

40 – 59%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

20 – 30 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

Менее 30 секунд

Показатель

Нормальное значение

Значение при билиарном циррозе печени

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 мкмоль/л и ниже

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 ммоль/л и ниже

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

Ниже 2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

ниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальное обследование:

  • Первичный билиарный цирроз печени можно диагностировать только при помощи биопсии печени. Для этого под контролем аппарата УЗИ выполняется прокол паренхимы печени биопсионной иглой. Содержимое иглы отправляют в микробиологическую лабораторию, где клетки из ткани печени изучают под микроскопом.
  • Вторичный билиарный цирроз можно диагностировать при помощи:
    • УЗИ печени;
    • КТ (компьютерная томография) печени;
    • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
    • Ретроградной холангиографии (визуализация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков при помощи рентгенконтрастного вещества).
Инструментальные методы обследования позволяют выявить причину заболевания (наличие камней в желчном пузыре, сужение или искривление желчных протоков, доброкачественную или злокачественную опухоль) и выставить окончательный диагноз.

Стоит заметить, что длительное время болезнь может протекать почти незаметно и поначалу не вызывать каких-либо подозрений, а обнаружить ее можно только пройдя полное медицинское обследование. Самодиагностика крайне нежелательна.

Диагностика билиарного цирроза печени без преувеличения, является довольно длительной и трудоёмкой процедурой, проходящей в несколько этапов. Предварительный диагноз устанавливается после прохождения пациентом дополнительных методов обследования, в числе которых УЗИ, КТ, ЭРХПГ, биохимические и прочие анализы.

В РФ принимается во внимание особая шкала под названием METAVIR. На основе ее данных, полученных при биопсии, формируется градация от 0 до 4, где 4 степень — уже говорит о наличии заболевания.

Первичный билиарный цирроз является болезнью с аутоиммунным началом. Около 30% причин появления данного отклонения у больных неясны. Свыше, чем в 90 % случаев диагноза ПБЦ антитела примыкают к антигенам, расположенным на митохондриальных внутренних мембранах.

Данные антитела не являются катализатором разрушения или закупорки желчных протоков, так как по природе не обладают свойством цитотоксичности. Также небольшую роль может оказывать и генетическая наследственность болезни, хотя и процент таких случаев не самый большой — до 10%. Однако, в случае, если этим заболеваниям страдала мать, то в 30% случаев оно передаётся дочери.

Характерная особенность, указывающая на развитие ПБЦ, — негативные изменения в процессах имуннорегуляции, когда иммунная система становится агрессивно настроена против организма своего же хозяина. Так, при этом заболевании, у организма утрачивается лояльность к тем тканям, которые поставляют в организм немалое количество антигенов гистосовместимости.

Защитная система человеческого организма состоит из лимфоцитов, макрофагов и антител. При ПБЦП она начинает расценивать гепатоциты как нечто чужеродное и перманентно уничтожает их, что в итоге приводит к застою желчи и нарушению паренхимы печени.

Нередки случаи сочетания этой болезни с другими. Например, с сахарным диабетом, синдромом Шергена, системной красной волчанкой, дермотомиозитом, целиакией, ревматоидным артритом, миастенией, а также саркоидозом и тиреоидитом Хашимото.

Данные заболевания в подавляющем большинстве также являются аутоимунными, тем не менее т.к. причины первичного билиарного цирроза печени по сей день чётко не установлены риску, к сожалению, подвержены все люди.

Иногда возникает асцит (жидкость собирается в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (понижается работоспособность и ухудшаются функции головного мозга в связи с накоплением большого количества различных токсических веществ, которые обычно печень выводит), кровотечение из варикозных вен в пищеводе, а также вен прямой кишки и желудка, которые были расширены. Такой процесс может привести к развитию геморрогического шока.

Первичный билиарный цирроз печени разделяют на четыре основных стадии:

  1. 1 стадия — нарушается циркуляция желчи, воспалению в основном подвержены только желчные протоки, как при негнойном холангите. На этой стадии симптомы болезни максимально размыты и их трудно распознать быстро. Пациенты редко обращаются за помощью или консультацией специалистов на этой стадии, часто диагноз устанавливается при общем обследовании, например, МРТ. Альтернативное название этой стадии — «дуктальная».
  2. 2 стадия — воспаление выходит за пределы желчных протоков органа, непораженных участков становится меньше. Происходит обширное разрастание стромы, которая вскоре замещает здоровые антитела, нарушается проходимость во всех желчных протоках, наблюдается сильное снижение работоспособности печени. В медицинской терминологии такая стадия обозначается, как «дуктуллярная».
  3. 3 стадия — появляются фиброзно-соединительные перегородки, которые сближают и объединяют желчные протоки. Объёмное склерозирование желчного потока, что впоследствии приводит к отмиранию гепатоцитов и замещению больных клеток стромой (фиброзной тканью). Симптомы болезни на данной стадии обычно ярко выражены, и зачастую пациенты именно на 3 стадии уже обращаются в медицинские учреждения. Данная стадия ещё носит название «фиброза».
  4. 4 стадия — типичный цирроз. Развитие и укрепление печёночной недостаточности и дальнейшее разрушение и постепенное отмирание клеток всего органа. На четвёртой стадии билиарный цирроз уже несёт в перспективе большую опасность для жизнедеятельности пациента.

Методы лечения

Билиарный цирроз печени фото

Избавиться от патологии полностью невозможно. Лечение первичного билиарного цирроза печени нацелено на максимально возможное повышение качества жизни, и увеличение ее продолжительности. Первично, пациент обращается к терапевту.

При уточнении диагноза рекомендуется консультация гепатолога (специалиста по болезням гепатобилиарной системы) и иммунолога (поскольку заболевание имеет аутоиммунную этиологию). Клиническими рекомендациями по тактике лечения являются использование медицинских препаратов, диетотерапия, физиотерапевтические процедуры, применение фитосредств народной медицины.

В терапии медикаментами используются следующие лекарственные средства:

  • Стероидные гормоны, вырабатываемые корой надпочечников (Гидрокортизон, Преднизолон) для купирования воспалительного процесса, и улучшения качественных показателей биохимии крови.
  • Гепатопротекторы-липотропики в качестве окислителей жира и предотвращения жировой инфильтрации печени. Препараты изготавливаются на основе антиоксидантов: аргинина (Бетаргин), аспартата (Гепа-Мерц), адеметионина (Гептрал). Также используется липоевая кислота.
  • Желчные кислоты синтетического происхождения для стабилизации оттока желчи и эвакуации токсинов. Применяются лекарственные средства, содержащие урсодезоксихолевую кислоту (Урсосан, Урсофальк, Урдокса и др).
  • Иммуносупрессанты для нормализации работы иммунной системы (Батриден, циклоспорин А, противоопухолевый препарат Метотрексат).
  • Седативные медикаменты (Ново-пассит, Персен, Глицин), которые обладают легким снотворным эффектом.
  • Антидепрессанты, регулирующие серотонин, норадреналин и дофамин, что позволяет уменьшить апатию, раздражительность, эмоциональное напряжение.
  • Диуретики, при наличии асцита (Лиакаб, Диувер).
  • Витаминные комплексы (Тиогамма, Берлитион 300, препараты кальция, витамин D).

Важно! Терапия проводится под регулярным контролем показателей крови и результатов ультразвуковых исследований. Схему лечения и дозировку лекарств определяет врач. Самолечение опасно для жизни.

Физиотерапевтические методы:

  • Плазмаферез. Экстрокорпоральный аппаратный способ очищения. Забор крови производится порционно, очищается в гемоконтейнере и возвращается обратно в системный кровоток.
  • Ультрафиолетовое облучение короткими волнами (УФО). Используется, как иммуностимулирующее и противовоспалительное средство для воздействия на кожные покровы при сильном зуде. Процедуры физиотерапии пациент проходит в стационаре.
В терапии цирроза любой этиологии, одно из основных мест занимает правильно скорректированный рацион, соответствующий лечебной диете «Стол №5». Такое питание помогает уменьшить нагрузку на гепатобилиарную систему и отсрочить развитие осложнений.

Общие правила, которые обязан соблюдать больной: кратность приема пищи – каждые 3–4 часа, объем порций – не более 300–350 г, ограничение соли, суточная энергоемкость – не более 2500 ккал, дневная норма жидкости – до 1,5 литров, отказ от жареных блюд и запрещенных продуктов. Категорически запрещается употребление спиртных напитков.

Здоровое питание

Рацион базируется на овощах, фруктах, злаках, нежирной молочной продукции. Количество жиров строго лимитировано (не более 50 г в день). Ограничиваются белковые продукты

Краткий список продуктов, подлежащих ликвидации:

  • баклажаны, огурцы, сладкий перец, помидоры, шпинат;
  • репчатый лук, брюква, редис, редька, хрен;
  • виноград, кислые цитрусовые, клюква;
  • укроп, кинза, петрушка, щавель;
  • бобовые культуры: горох, чечевица, нут, фасоль;
  • сдобная выпечка, свежий хлеб белая булка;
  • фастфуд, мороженое, шоколадные кондитерские изделия;
  • молочная и кисломолочная продукция с высоким процентом жирности;
  • утка, гусь, баранина, свинина;
  • рыба с жирностью более 8%;
  • мясные, рыбные, овощные консервы;
  • грибы;
  • колбасные изделия и копчености;
  • горчица, кетчуп, соусы на майонезной основе.
  • чипсы, ароматизированные снеки.

Из напитков запрету подлежат томатный сок, кофе, сладкая газировка, квас.

Диагностика билиарного цирроза печени

Лечение БЦП можно разделить условно на две части: медикаментозную и хирургическую. При назначении одного из видов лечения очень важно установить причину, которая послужила началом этому заболеванию. В таком случае прогноз становится более обнадёживающим и благоприятным.

Медики обычно советуют начать с приёма жирорастворимых витаминов группы А, К, D, нехватка которых в организме человека заметно усугубляет течение цирроза. Необходимо также составить специальную диету и рацион для больного билиарным циррозом печени.

Ещё одним медикаментозным средством будут препараты, направленные на устранение одного из самых раздражающих пациента симптомов — кожного зуда. Такими препаратами являются билигнин, холестерамин, рифампин, а также антигистаминные препараты.

На устранение отклонений иммунной системы при лечении направляются цитостатики, иммуннодепрессанты, глюкокортикоиды. Однако, из-за большого количества клинических противопоказаний и разных побочных эффектов — все препараты подбираются строго лечащим врачом и в индивидуальном порядке исходя из конкретного случая.

В качестве хирургического лечения при необходимости назначаются:

  1. Трансплантация поражённого органа (печени);
  2. Удаление желчного пузыря (холецистэктомия). Эта процедура проводится только при вторичном билиарном циррозе печени, в случае, если причиной развития болезни послужила желчекаменная болезнь;
  3. Удаление любого вида опухоли (доброкачественной или злокачественной), если она сдавливает печень и перекрывает отток желчи;
  4. Трансюгулярное внутрепеченочное портосистемное шунтирование. Эта операция направлена на понижение внутреннего давления в портальной вене, путем ограничения циркуляции крови в ней. Это помогает уменьшить асцит и мешать появлению внутреннего кровотечения.

Существуют также и народные методы для консервативного лечения билиарного цирроза печени, однако посещение квалифицированного специалиста будет правильным решением и значительно повысит положительные результаты лечения данного заболевания.

  • Гепатопротекторы:

    Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

  • Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

    Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

  • Противовоспалительная терапия:

    Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

  • Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:
    • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
    • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
    • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.
  • Лечение кожного зуда:
    • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
    • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
    • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.
Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом.
  • Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование. Операция направленна на снижение давления в портальной вене, путем уменьшения в ней циркулирующей крови. Такая операция способствует уменьшению асцита и препятствует возникновению кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Трансплантация печени.
  • Холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Выполняется только при вторичном билиарном циррозе печени обусловленным желчекаменной болезнью.
  • Удаление злокачественной или доброкачественной опухоли, которая сдавливает печень и нарушает отток желчи.

Народное лечение

  • 1 стакан свежего сока черной редьки смешать с одним стаканом меда. Принимать полученную смесь по 1 столовой ложке 3 раза в день.
  • 500 г измельченного репчатого лука смешать с одним стаканом сахарного песка, получившуюся смесь поставить в духовку и держать до появления золотистой окраски. Принимать по 1 – 2 столовых ложки 2 раза в день.
  • Лечение с применением свежевыжатых соков клюквы, земляники, яблока, сельдерея по 50 – 100 мг 2 раза в день за полчаса до приема пищи.

Перед применением методов лечения народными средствами необходимо проконсультироваться с Вашим лечащим врачом.

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • молочные, овощные супы;
  • отварные или запеченные овощи;
  • отварное или запеченное мясо говядины, курицы;
  • запеченная или отварная рыба не жирных сортов;
  • кисломолочные продукты (сыр, творог, кефир) малой жирности;
  • крупы – гречневая, рисовая, пшеничная;
  • макаронные изделия из твердых сортов пшеницы;
  • запеченные фрукты;
  • свежевыжатые соки и морсы.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • суп харчо, борщ, щи, солянка, окрошка;
  • жареный картофель и другие овощи;
  • жареное мясо жирных сортов;
  • жаренная, вяленная, соленая рыба, икра;
  • цельное молоко, ряженка, сливки;
  • консервы, соленья, пряности, специи;
  • газированная вода;
  • чай, кофе, горячий шоколад, капучино;
  • алкоголь.

Диагностические мероприятия

Диагностика первичного билиарного цирроза включает: визуальный осмотр, пальпацию брюшной полости, сбор анамнеза, лабораторные и аппаратные методы. К микроскопическим исследованиям относятся биохимия и общий клинический анализ крови, анализ на выявление антимитохондриальных антител (АМА), общий анализ мочи, анализ крови на определение стадии рубцовых изменений (фибротест), забор тканей печени (биопсия).

Аппаратное обследование: ультразвук гепатобилиарной системы, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). Основанием для постановки диагноза являются внешние проявления (цвет глазных яблок, кожного покрова, языка), зафиксированные на осмотре, гепатомегалия (увеличение размеров печени) диагностируется при пальпации на начальной стадии (с развитием цирроза железа сжимается).

По лабораторным анализам:

  • повышенная концентрация гамма-глобулинов и иммуноглобулинов IgM (умеренная иммуноглобулинов IgG и IgA);
  • высокий уровень печеночных ферментов АСТ (аспартатаминотрансферазы), АЛТ (аланинаминотрансферазы), Альфа-Амилазы, ЩФ (щелочная фосфатаза), билирубина (главного компонента желчи);
  • наличие специфических иммуноглобулинов (антимитохондриальных антител с показателем титра 1:40);
  • минимальное количество или полное отсутствие тромбоцитов и белковых фракций;
  • лейкоцитоз и высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • гиперлипидемия (высокий процент жиров в крови);
  • гиперхолистеринемия (чрезмерно завышенный уровень холестерина).
По результатам биопсии определяется наличие/отсутствие гнойного процесса, глубина и масштаб деструкции гепатоцитов. Для ультразвукового исследования характерна следующая картина: повышение эхогенности (проводимости ультразвука) железы в исходной фазе болезни, и ее снижение в дальнейшем, анормально высокая плотность тканей органа, изменение размеров печени, деформация абриса (контуров), гетерогенная узелковая структура.

Также наблюдается варикозное расширение портальных вен, поражение почечных клубочков (гломерулонефрит), увеличение и деформация селезенки и желчного пузыря. На УЗИ с Допплером отмечается нарушение интенсивности кровотока, деструкция сосудов.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • рак печени;
  • остеопороз (разрушение костей);
  • дефицит жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), который приводит к нарушению зрения, повышению кровоточивости, нарушению кожной чувствительности и двигательной активности, возникновению переломов костей при ходьбе или незначительной физической нагрузке на организм;
  • гипотиреоз (снижение выработки гормонов щитовидной железой);
  • рефлюкс-эзофагит (нарушение моторной функции пищевода);
  • стеаторея (большое количество жира в каловых массах);
  • печеночная колика.

Профилактика

При развитии такого заболевания, как первичный билиарный цирроз, профилактические мероприятия направлены, прежде всего, на предупреждение дальнейшего прогрессирования патологии. Именно поэтому для решения этой задачи важно начинать лечение цирроза на начальной стадии его развития, то есть в начале прогрессирующего воспаления.

В том случае, когда болезнь удалось выявить на поздних стадиях ее развития, то важно задачей становится проведение профилактических мероприятий по предупреждению кровотечений из варикозных вен. Для решения этой задачи всем пациентам, у которых диагностируется цирроз печени, назначается проведение эзофагогастродуоденоскопии.

В том случае, если имеются противопоказания к их приему, то проводятся такие процедуры, как:

  • лигирование
  • склерозироание варикозных вен

Кроме этого, профилактика болезни включает в себя:

  • прием витаминных препаратов
  • рациональное питание
  • ведение здорового образа жизни
  • отказ от вредных привычек
  • ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок

Билиарный цирроз является одной из сложных патологий, эффективность устранения которой зависит от своевременного выявления болезни и начала ее лечения. Появление первых симптомов болезни требует немедленного обращения к врачу, что позволит вовремя начать лечения и избежать развития осложнений.

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • отказ от вредных привычек;
  • адекватное лечение всех инфекционных процессов в организме;
  • ежегодное медицинское обследование, включающееся в себя в обязательном порядке сдачу лабораторных анализов и УЗИ брюшной полости.

К сожалению, при первичном билиарном циррозе печени, учитывая аутоиммунную природу этой патологии, в потенциальной группе риска находятся все люди, однако отказ от курения и принятия алкогольных напитков скажется положительно в дальнейшем на организме и сильно понизит шансы на возникновение данного заболевания.

Также поможет сохранить здоровье соблюдение следующих критериев: занятия различными видами спорта, здоровый образ жизни, правильное рациональное питание, своевременные диагностика и лечение воспалительных процессов, начавшихся в организме, аккуратность при необходимости хирургического вмешательства и, конечно, не затягивать с прохождением общих медицинских обследований, включающие МРТ, анализы крови (общий биохимия), КТ и УЗИ.

Первичный билиарный цирроз печени

Описание и особенности развития заболевания

Такой вид цирроза представляет собой медленно прогрессирующее заболевание печени аутоиммунного характера, при котором происходит поражение желчных протоков.

Нарушение иммунитета приводит к тому, что наблюдаются деструктивные преобразования протоков желчи. Чаще всего такие разрушения носят аутоиммунный характер. Медицинская практика показывает, что у женщин эта патологи выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

При проведении диагностики билиарного цирроза подтверждается ее аутоиммунная природа практически во всех случаях. Исследование позволяет выявить антитела к внутренним митохондриальным мембранам, однако, они не вызывают разрушения целостности протоков желчи.

Причины развития

Возможные причины развития первичного цирроза

Сегодня специалисты продолжают заниматься изучением тех причин, которые приводят к развитию такой патологии.

Проведенные исследования показывают, что определенную роль в развитии первичного цирроза играют следующие причины:

  1. Генетический фактор, то есть заболевание может передаваться по наследству. Многолетняя практика показывает, что при выявлении больного в семье повышает вероятность выявления этого заболевание у последующего поколения.
  2. В некоторых случаях развитие заболевания печени происходит в результате проникновения в организм различных видов инфекций. Диагностирование билиарного цирроза сопровождается проведением обследования всего организма и часто выявляется грамотрицательная флора, которая провоцирует развитие воспалительного процесса в мочеполовой системе.
  3. Обычно снижение защитных функций организм создает благоприятные условия для прогрессирования различных заболеваний. Часто одновременно с выявлением билиарного цирроза обнаруживаются и иные патологии, развитие которых происходит в результате воздействия аутоиммунных факторов.

Симптоматика

Основные симптомы патологии

Появление тех или иных симптомов при таком заболевании определяется степенью его активности в организме человека.

Билиарный цирроз это

Билиарный цирроз может на протяжении длительного времени никак не проявляться, поэтому довольно распространенным фактом является диагностирование патологии на последних стадиях ее развития.

Можно выделить следующие признаки, которые возникают при таком заболевании на ранней стадии:

  • появление зуда на кожных покровах
  • общая слабость всего организма
  • снижение аппетита и отказ от еды
  • постоянное отсутствие настроения и повышенная сонливость
  • резкое снижение веса тела вплоть до полного истощения
  • развитие артериальной гипотонии
  • окрашивание кожи в желтый цвет
  • увеличение размеров селезенки

От начала развития заболевания в организме человека до его выявления может пройти несколько лет, и часто патология диагностируется уже на поздней стадии.

В такой ситуации могут наблюдаться следующие признаки цирроза:

  • появление признаков печеночной недостаточности
  • образование на кожных покровах сосудистых звездочек
  • появление энцефалопатии
  • возникновение бляшек вокруг органов зрения
  • развитие повышенной гиперпигментации кожи
Выявление первичного цирроза проводится с помощью разных методов диагностики. Тщательное изучение анамнеза пациента, где обращается внимание на присутствие симптомов патологии и время их появления.

При проведении осмотра пациента обращается внимание на пожелтение кожных покровов, а также на образование расчесов и уплотнений. При проведении пальпации удается выявить возникновение болезненных ощущений, местом локализации которых становится правое подреберье.

При такой патологии происходит распад здоровых клеток органа на мозговую ткань и нарушается процесс движения крови по сосудам, что приводит к полной интоксикации организма.

Для подтверждения поставленного диагноза проводятся лабораторные исследования, а в случае необходимости применяются дополнительные процедуры диагностики. Часто трудности с выявление билиарного цирроза встречаются при диагностировании заболевания на ранних стадиях его развития и связано это с отсутствием ярко — выраженной симптоматики.

Лечение

Способы лечение первичного цирроза печени

Основной задачей лечения при первичном билиарном циррозе печения является снижение выраженности его симптоматики, замедления темпов его прогрессирования в организме человека и проведение терапии для профилактики возможных осложнений.

Часто лечение заболевания проводиться с помощью не медикаментозных способов лечения и самым важным решением для больного является полный отказ от курения и алкоголя. Кроме этого, для снижения прогрессирования болезни рекомендуется отказаться и от приема лекарственных препаратов, которые могут оказать разрушающее воздействие на клетки органа.

В том случае, если больному показано хирургическое вмешательство, то назначается прием антибактериальных препаратов. Это связано с тем, что их прием позволит предотвратить возможное инфицирование организма больного.

При лечении такого заболевания запрещается использование следующих методов устранения патологи:

  • применение исследований, которые сопровождаются нагрузочными пробами
  • проведение бальнеологических процедур
  • использование физиотерапевтического лечения

Лечение и коррекция нарушений гепатобилиарной системы проводится с помощью:

  • цитостатиков- помогают снизить процесс образования рубцов в печени
  • гепатопротекторов — поддерживают активность клеток органа
  • желчегонных средств — активизируют и усиливают выведение желчи из печени
  • противовоспалительных средств — помогают снижать прогрессирование воспалительного процесса в органе
  • антиоксидантов — помогают уменьшать воздействие токсических веществ и продуктов распада в организме
  • диуретических препаратов — при повышенном скоплении жидкости в брюшном отделе они оказывают стимулирующее воздействие на почки и помогают ее выведению из организма

Видео. Первичный билиарный цирроз печени.

Основное лечение такой патологии печени включает в себя:

  • соблюдение диеты №5, которая предполагает полное исключение из своего рациона острых, жареных, жирных и копченых блюд, а также поваренной соли
  • прием витаминных комплексов на протяжении всего курса лечения
  • назначение ферментных препаратов, которые не содержат желчи и помогают работе пищеварительной системы
  • отказ от любых физических нагрузок и психоэмоционального напряжения, а также полное соблюдение постельного режима

Лечение патологии обычно проводится под контролем специалиста, и его длительность определяется стадией развития цирроза.

Стадии билиарного цирроза

В ходе операции проводится пересадка печени и большинство пациентов после ее проведения живут около 8-10 лет.

Вторичный билиарный цирроз печени

Если данная патология возникла, в подавляющем большинстве случаев образуется закупорка желчных внепечёночных протоков или снижение просвета в них. Она может возникнуть в следствии:

  • Изменения просвета желчных протоков в ходе неудачной операции (хирургического вмешательства) или из-за онкологического заболевания;
  • Воспаления поджелудочной железы, которая, в свою очередь, сдавливает желчевыводящие протоки;
  • Наличия в желчном пузыре конкрементов;
  • Врожденных или приобретенных аномалий;
  • Генетической предрасположенности.
Формирование ВБЦП не исключено в случаях, когда жёлчные протоки оказываются под давлением находящихся рядом лимфатических узлов.

Вторичным билиарным циррозом гораздо чаще страдают мужчины, нежели женщины в соотношении 5 к 1. Возрастной интервал колеблется от 25 до 50 лет, но иногда и дети оказываются подвержены этому заболеванию.

Симптомы вторичного билиарного цирроза идентичны с симптомами первого вида этого заболевания.

Самыми явными и преобладающими являются желтуха (изменение пигментации) и кожный зуд.

Дополнительными признаками, указывающими на наличие вторичного билиарного цирроза можно назвать:

  • Тошноту;
  • Потерю массы тела;
  • Быстрая утомляемость;
  • Изменение цвета кала и мочи;
  • Эпизодческая лихорадка;
  • Боли в правой части живота.

Срок жизни, если у больного всё же обнаружен ПБЦП, будет сильно зависеть от того, на какой стадии это заболевание было продиагностировано и с какими заболеваниями цирроз «соседствует». В самых запущенных случаях она составляет 7-8 лет.

Ориентировочно через 18 лет всё же наступает летальный исход. Пациент умирает от клеточно-печеночной недостаточности и других осложнений. По показаниям пациенту присваивается одна из групп инвалидности, так как болезнь считается неизлечимой до конца.

Показатели продолжительности жизни пациента при вторичном билиарном циррозе по большей части отталкиваются от уровня закупоренности желчных протоков и возможностью устранения причин этой закупорки.

Прогрессирование и особенности развития вторичного билиарного цирроза

Развитие такого заболевания развивается при полной либо частичной обструкции желчевыводящих путей и происходит это под воздействием причин внешнего характера.

Цирроз может протекать в различных формах и именно вторичный цирроз диагностируется у 1/10 пациентов. Чаще всего такое заболевание выявляется у представителей мужского пола, чем у женщин.

Часто такая патология развивается на фоне таких заболеваний, как:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта
  • оперативное вмешательство по удалению желчного пузыря
  • прогрессирование в организме панкреатита хронического характер
  • злокачественные и доброкачественные новообразования

В том случае, если в организме человека нарушается процесс оттока желчи, то это вызывает разрастание и расширение мелких каналов. В результате этого происходит развитие воспалительного процесса бактериального либо асептического характера, который получил название холангит.

Наблюдается повреждение и постепенная гибель гепатоцидов, что свидетельствует о развитии вторичного цирроза. Такое заболевание может развиваться, как в течение нескольких месяцев, так и 3-5 лет, и зависит это от разрушающей степени оттока желчи из печени.

Причины патологии

Возможные причины развития вторичного цирроза печени

Вторичный цирроз печени сопровождается появлением такого важного симптома, как возникновение проблем с оттоком желчи из организма.

Причины развития такого патологического состояния неизвестны и чаще всего это может происходить под воздействием следующих факторов:

  • наличие у больного аномалий органа врожденного характера
  • образование камней в желчном пузыре
  • выполнение операции, результатом которой стало появление изменений в протоках желчи
  • прогрессирование опухолей доброкачественного характера
  • злокачественные новообразования в организме пациента
  • увеличение размеров лимфатических узлов и оказание давления на желчные пути
  • развитие воспалительного процесса в желчных протоках

Каждая из этих причин может провоцировать развитие вторичного цирроза печени, устранение которого является сложным процессом.

Симптомы

Признаки патологии печени

Вторичный билиарный цирроз печени, как и первичный, сопровождается появлением определенной симптоматики.

Можно выделить следующие признаки, характерные для этого заболевания:

  • появление зуда кожных покровов и часто это является одним из первых признаков
  • увеличение размеров печени и ее повышенное уплотнение, а также появление болезненных ощущений при проведении ее пальпации
  • окрашивание кожных покровов, слизистых и склер в желтый цвет
  • окрашивание мочи в темный цвет и придание ей оттенка пива
  • в том случае, если причиной цирроза является желчекаменная болезнь, то развиваются болевые ощущения в месте расположения печени и желчного пузыря
  • наблюдается увеличение размеров селезенки

Такая симптоматика свидетельствует о том, что в организме человека идет активное развитие вторичного билиарного цирроза

Лечение цирроза

Особенности лечения вторичного цирроза

Лечение такого заболевания прежде всего направлено на устранение причины, которая спровоцировала его развитие.

Решение этой задачи предполагает проведение:

  1. экстракции конкрементов
  2. холедохотомии
  3. бужирования

При присутствии противопоказаний к проведению оперативного вмешательства появляется возможность улучшить состояние пациента и продлить ему жизнь.

Симптомы первичного билиарного цирроза

В том случае, если проведение хирургического вмешательства становится невозможным, то используется такая же медикаментозная терапия, что и при первичном билиарном циррозе. Степень обструкции и причина ее развития, а также возможность ее эффективного устранения определяют прогноз при такой патологии.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass