Синдром Гудпасчера диагностика и лечение очень редкого заболевания поражающего почки и легкие

История  возникновения  синдрома

Впервые  данное  патологическое  состояние  было  описано  Э.Гудпасчером  в  1919  году. Гарвардский  патолог   проводил  наблюдение   за  18-летним   молодым  человеком,  перенёсшим   инфлюэнцу. У  пациента   возникла  анемия при   периодически  появляющимся  кровохарканьи. При  этом   у  юноши образовывались  двухсторонние   легочные  инфильтраты.

Пациент  умер  спустя   6  недель.  На  вскрытии были  обнаружены распространённый и  диффузный  некроз  альвеол,   их  геморрагические   изменения, пролиферативный  нефрит.

В  1958  году J.Tange и Stanton  сообщили   о  нескольких   пациентах,  которые  имели  подобные  поражения   лёгких и почечной   ткани. Эти   пациенты  также   страдали  рецидивирующими   легочными  кровотечениями и  кровохарканьем, лёгкие у них  были  инфильтрованы   кровью (гемосидероз  лёгких), гломерулонефрит.

После  этого   в  практику  был  введён  термин  «синдром  Гудпасчера».

Прогноз для взрослых и детей

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

  1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
  2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
  3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Сегодня учёные выделяют несколько факторов, которые ведут к появлению этого синдрома.

  • ВИЧ и СПИД;
  • постоянное распитие алкогольных напитков;
  • занятие наркоманией, токсикоманией и другими вредными привычками;
  • отравление организма химическими элементами;
  • постоянное переохлаждение;
  • течение инфекционных болезней, протекающих в острой форме;
  • курение;
  • приём некоторых видов лекарств;
  • развитие у больного онкологии;
  • постоянное нахождение рядом с промышленными местами.

Синдром Гудпасчера представляет собой пневморенальный синдром, сопровождает который некротический васкулит. Важно заметить, что развивается патология при помощи аутоиммунного механизма, что в итоге вызывает массу неприятных признаков.

Под влиянием на организм отрицательных факторов, постоянно действующих из внешней среды, функционирование и сопротивляемость иммунной системы усугубляется. Это ведёт к тому, что структура капиллярных мембран значительно меняется, а продукты деградации, находящиеся в организме человека, воспринимаются иммунитетом в качестве антигенов, которые приносят существенный вред здоровью.

В итоге синдром Гудпасчера ведёт к появлению антител к главным мембранам, находящимся в лёгких и парном органе, первые из которых не могут положительно реагировать на антигены вторых. В итоге такое явление вызывает откладывание иммунных комплексов на стенках капилляров и вен, которые находятся в лёгких и почках. Происходит это при помощи сосудов и русла крови.

Чаще всего синдром Гудпасчера встречается у детей, матери которых во время беременности постоянно курили и распивали спиртные напитки. Данные отрицательные для здоровья привычки приводили к тому, что ребёнку было мало кислорода и полезных веществ, что превратило дыхательные органы малыша в лёгкие заядлого курильщика.

Патология может развиться, если во время течения беременности женщина пережила вирусные инфекции, которые поразили дыхательные органы, или же постоянно вдыхала углеводородные пары – всё это вызывает наследственную предрасположенность, при которой у детей заболевание способно развиться в любом возрасте.

К сожалению, сегодня немногие считают, что Синдром Гудпасчера несёт опасность здоровью, хотя на самом деле патология вызывает серьёзные процессы в поражённых органах. Именно поэтому оставлять её без внимания ни в коем случае нельзя.

Врачи утверждают, что болезнь вызывает следующие отрицательные процессы в лёгочной полости:

  • пневмосклероз;
  • воспаление капилляров органа;
  • появление у человека геморрагического альвеолита;
  • нарушение периферического русла сосудов;
  • гемосидероз.
  • фиброз парного органа;
  • течение долгой дисфункции органа;
  • гиалиноз;
  • резкое развитие гломерулонефрита;
  • изменения на дисциркуляторном фоне.

Встречается  патология  в основном  в  20-30-летнем  возрасте. Однако   имеются  описанные  случаи и   у  пациентов  старческого  возраста, у подростков и  маленьких  детей. Болеет  чаще  мужское  население.

Развитие    заболевания  начинается  с   появления  признаков  острой респираторной  инфекции, во  время которой  происходит   поражение   нижних  дыхательных  путей. При этом   заболевание  сопровождается  надсадным  кашлем,  одышкой,   болями  в груди, нередко  возникает   легочное  кровотечение  и  кровохарканье.

Данные  симптомы  сопровождаются   повышением  температуры  тела,  общей  слабостью,  в моче  может  обнаруживаться  микрогематурия,  цилиндрурия,  протеинурия. На  этом   фоне   возникают  и   неуклонно  прогрессируют  симптомы   почечной  недостаточности.

Впоследствии  развивается   олигурия  и  анурия, а  затем   нефротический  синдром   с  суточной  потерей белка  до  4-5  г. Артериальная  гипертензия  возникает  только  при    появлении   недостаточной  функции  почек.

На  ранних  этапах  заболевания синдром  Гудпасчера    возникают  признаки   железодефицитной  анемии. Появляется  она  в результате   кровохарканья и  пропитки  легочной  ткани  кровью.

Осмотр  пациента

Кожа   бледная   и визуализируется  цианоз. В  лёгких  выслушиваются   влажные   и сухие  хрипы,  дыхание  жёсткое. Изменений   легочного  звука  при  перкуссии  не  обнаруживается. Частота  пульса  увеличена, он   малого  наполнения  и  напряжения.

При  этом   артериальное  давление  не  меняется  и  остаётся  в   пределах  нормы для  данного  пациента. Печени  и  селезёнка  при  пальпации  не  увеличены. Иногда   возникает  гепатоспленомегалия, геморрагические изменения   кожи,  перикардит,   сердечная  декомпенсация.

Порядок  симптоматики,  который  был  назван  выше  является  классическим  при  СГ. Но  не  всегда  заболевание  протекает так,  как  описано  в  специализированной  литературе. Описываются  случаи  бессимптомных  вариантов   болезни,  когда  проявлений   долгое  время  не  наблюдается. В  таких  ситуациях  становится  сложной  задачей  установление   диагноза  СГ.

Иногда  на  ранних  стадиях   болезни помимо  анемии может  проявиться  лейкоцитоз,  повышение   СОЭ до  50-70  мм/ч,   время  жизни   эритроцитов  резко  снижается.  В биохимическом  анализе  крови сывороточное   железо  снижено до  10 мг%, несмотря  на  лечение   препаратами  железа,  положительные  значения  С-реактивного  белка.

В   анализе  мочи   присутствует  белок  с  самого  начала  заболевания. Практически  всегда  в  мочевом  осадке  имеются   эритроциты,  иногда  зернистые   лейкоциты,  эритроцитарные   цилиндры. В  анализе мокроты   обнаруживаются  сидерофаги.

На  рентгенографическом  исследовании   лёгких    можно  заметить   облаковидные   затемнения   с  двух   сторон  диффузного  характера. Расположены  они  в  нижних  долях  или  прикорневой зоне и  имеют  свойство   исчезать  и  появляться.

Причиной  летального  исхода  чаще  всего  является   почечная  недостаточность или  же   легочное  кровотечение. Если   лечение  начать  во  время,  а затем  перейти  на  поддерживающую терапию можно  сохранить   почечную  функцию в  течение   12 лет.

Чаще всего диагностируют синдром Гудпасчера в двух возрастных группах – 20 — 30 и 50 — 55 лет. У детей обнаруживают признаки болезни после 11 лет жизни. Нарастание симптомов этой патологии пациенты связывают с перенесенной вирусной инфекцией или вдыханием паров органических углеводородов. Начальные проявления болезни:

  • субфебрильная температура тела;
  • общая слабость, потеря веса, быстрая утомляемость, головокружение;
  • затрудненное дыхание и приступы кашля;
  • частое образование кровоподтеков на коже и разрывы капилляров глаз;
  • боль в грудной клетке, мышцах и суставах;
  • бледность или цианотичный оттенок кожных покровов;
  • появление крови в мокроте.
В развернутой стадии возникает легочное кровотечение, отек легких, перикардит и присоединяются почечная гипертензия, отеки на лице и нижних конечностях, появляется кровь в моче.

Симптомы синдрома Гудпасчера как у детей, так и у взрослых могут проявляться в разной степени интенсивности в зависимости от характера течения болезни. В большинстве случаев заболевание начинается с проявления легочных симптомов, к которым относятся:

  • кашель;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение;
  • респираторный дистресс синдром;
  • одышка;
  • дыхательная недостаточность
  • боль в грудной клетке;
  • хрипы в легких;
  • снижение мышечной массы;
  • стремительное похудение;
  • лихорадка.

На фоне поражения легких у детей и взрослых наблюдается общая слабость, головокружение, снижение трудоспособности. Кроме того, у некоторых больных имеет место появление отеков и бледность кожных покровов вследствие развивающейся анемии.

  • отеки;
  • артериальная гипертензия;
  • олигурия;
  • выраженная бледность кожных покровов.
trusted-source

Как у детей, так и у взрослых синдром Гудпасчера протекает очень тяжело с нарастанием симптомов на протяжении короткого периода. Нередко у больных наблюдается признаки миалгии и артралгии. Учитывая, что заболевание носит прогрессирующий характер, длительность течения может варьироваться от нескольких недель до 1-3 лет.

Имеются случаи, когда (по неизвестным причинам) наблюдается самопроизвольное наступление стойкой ремиссии, но они встречаются крайне редко. В целом прогноз как для детей, так и взрослых пациентов неблагоприятный, особенно при отказе от лечения. Наступает тяжелая степень недостаточности функции легких и почек.

Если течение болезни стремительное, то без адекватной терапии больные погибают за 2 — 3 недели. При более легких формах смертельный исход наступает через 7 — 30 месяцев.

Терапия синдрома Гудпасчера

Для проведения лечения и поддерживающей терапии в дальнейшем требуется консультация врача-ревматолога, который может точно определить наличие аутоиммунного процесса. Лечение синдрома Гудпасчера в первую очередь предполагает назначение плазмафереза на протяжении 2-3 недель, причем плазмозамещение должно составлять не менее 4 л.

Это позволяет удалить из организма патологические антитела и устранить поражение легких и почек. Кроме того, в этот период вводятся глюкокортикостероиды, в том числе Метилпреднизолон и Циклофосфамид.

В случае, если симптомы заболевания начинают затухать, лечение глюкокортикостероидами может проводиться в меньших дозах. Когда наблюдается появление нарушения функции почек, а при наличии 50% нефронов с патологией при проведении биопсии, может потребоваться в дальнейшем проведение диализа.

В большинстве случаев у детей прогноз выживаемости намного лучше, так как яркие проявления болезни заставляют их родителей сразу обратиться к врачу, поэтому лечение может быть назначено еще до появления таких пугающих симптомов, как кровохарканье, и серьезное нарушение функции почек.

Однако, если у ребенка сразу проявляются тяжелые симптомы, даже раннее обращение не всегда бывает эффективным. В ряде случаев синдром Гудпасчера как у детей, так и у взрослых, может иметь неблагоприятный исход, так как это заболевание отличается стремительным прогрессированием и нередко сопровождается дыхательной и почечной недостаточностью.

При появлении легочных кровотечений и печеночной недостаточности для поддержания больных требуется искусственная вентиляция легких и гемодиализ. При развитии тяжелой дыхательной недостаточности или уремии возможен летальный исход.

Синдром гудпасчера

Стоит учитывать, что рецидивы синдрома Гудпасчера, как правило, наблюдаются у людей на фоне длительного пристрастия к табакокурению, а также инфицировании дыхательных путей.

В случае, если заболевание было диагностировано у ребенка, может быть показано обязательное лечение в санаторно-курортных условиях. После перенесенного синдрома Гудпасчера последствия нередко дают о себе знать на протяжении всей оставшейся жизни человека.

В дальнейшем человеку, пережившему синдром Гудпасчера, может потребоваться трансплантация органа. Известны случаи, когда во время рецидива болезни наблюдается поражение пересаженного органа, поэтому, даже если больному была проведена трансплантация, ему необходимо быть максимально осторожными и тщательно следить за своим здоровьем.

В редких случаях, когда синдром Гудпасчера не приводит к развитию тяжелого поражения почек, на протяжении всей жизни человеку требуется соблюдать специальную диету, чтобы снизить нагрузку на почки, а также статься избегать инфекционного поражения легких, чтобы не допустить рецидива болезни

Не важно, кто это — ребенок или взрослый, болезнь может поразить всякого

Этиологические   факторы

Нет  ответа   на  вопрос  об  этиологии   болезни   и  на  сегодняшний  момент.  Сам  Гудпасчер  предполагал,  что   в  организме   больного  человека  развивается  небактериальный  воспалительный  процесс. Другие же   авторы  считают    возможным  непосредственное  участие    вирусов  и   бактерий.

СГ  часто  начинает  развиваться   на   фоне   неблагоприятных   условий и   факторов  окружающей  среды,  химических,  физических и  механических  повреждений.

Патогенетические  особенности

Основной  теоретической   базой   является  аутоиммунная  теория   возникновения  СГ,  как  и  других  заболеваний  соединительной  ткани.

Антигенами   в  организме  становятся   базальные мембраны   альвеол и  почечных  клубочков. В  этих  мембранах  под  воздействием  выше  описанных  факторов  происходит   антигенное перерождение, трансформация,  изменение  толерантности   иммунной  системы  к  собственным  тканям.

Если    заболевание   возникает  в  связи  с  действием   на   организм  человека   вируса  или  бактерии,  могут    образовываться  общие  антитела из-за  наличия   сходных  антигенов микроорганизмов.

Аутоантитела  к   мембранам   альвеол  лёгких и   почек   связываются  с  антигенами и   образуют  комплексы,  которые   токсически  воздействуют  на  органы-мишени  и  вызывают   типичную  клинику  СГ.

Данные  теоретические  основы  патогенеза  не  раз   были  подтверждены   электронно-микроскопическими  исследованиями.

Клиническая картина синдрома

Как известно, течение синдрома Гудпасчера и симптомы проявляются достаточно быстро, что вызывает резкое ухудшение состояния.

  • слабость;
  • постоянную сонливость;
  • лихорадку;
  • беспричинное понижение веса;
  • бледность кожного покрова;
  • диффузный цианоз;
  • озноб.

Как только болезнь частично или полностью атакует организм, пациент заметит следующие признаки лёгочной патологии:

  1. Одышка.
  2. Кашель, после которого будет выделяться кровь.
  3. Боли в грудном отделе.
  4. Частые хрипы.
  5. Изменение ритма дыхания.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки.

Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека. Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких.

Иногда заболеваниям почек и лёгких подвластно совсем нетипичное течение болезни.

К примеру, во время появления синдрома Гудпасчера больной может заметить такие первые признаки:

  • изжога;
  • частая тошнота;
  • горечь во рту;
  • постоянная жажда;
  • частые позывы в туалет;
  • боли и неприятные ощущения в животе.

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного. Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться.

  • сухие, звонкие или влажные хрипы;
  • долгий кашель;
  • чувство жжения в горле;
  • изменение голоса.
Позже при отсутствии лечения пациент начинает замечать симптомы заболевания почек, которые уже ясно характеризуют болезнь Гудпасчера.

К ним относится:

  • гематурия;
  • бледность кожного покрова;
  • развитие отёков на лице и теле;
  • протеинурия;
  • олигоанурия.

Причиной смерти при отсутствии комплексной терапии может стать лёгочное кровотечение или почечная недостаточность.

По мнению врачей, кровохарканье является главным и характеризующим болезнь Гудпасчера симптомом. Больной сможет заметить, что после сильного кашля у него появится мокрота, в которой будут присутствовать прожилки крови или же её сгустки

Важно заметить, что проявляется кровохарканье либо периодически, либо постоянно беспокоит человека. Если человек не придаст этим признакам никакого внимания, у него быстро разовьётся лёгочное кровотечение, являющееся серьёзным для здоровья, поскольку в таком случае происходит нарушение целостности крупного сосуда, находящегося в полости лёгких

Стоит отметить, что такие симптомы врачи часто принимают за развитие панкреатита в организме, поэтому диагностика во время течения болезни имеет особое значение для больного

Ведь неправильно поставленный диагноз может стоить жизни, поэтому важно точно выявить вид патологии, протекающей в организме – помочь в этом могут современные диагностические мероприятия, от которых пациенту не стоит отказываться

Если обнаружен синдром Гудпасчера, то необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • Лечение должно проводиться только в условиях стационара, так как необходим постоянный врачебный и лабораторный контроль.
  • Для того чтобы повысить шансы на обратное развитие симптомов болезни, требуется полный отказ от курения, употребления алкогольных напитков, самостоятельного приема медикаментов.
  • При наличии повышенного давления и отеков из диеты исключается соленая, жареная пища, сводится до минимума употребление мяса, рыбы, сыра, творога. Запрещены навары и острые соусы.
  • Режим назначается постельный или щадящий, нужно избегать физического и эмоционального напряжения, переохлаждения или перегревания, контактов с инфицированными больными.

Чаще  всего  на   вскрытии   выявляются  поражённые   почечные  клубочки. Данная  картина  соответствует  пролиферативному  гломерулонефриту, мембранозному,  некротизирующему, сегментарному  очаговому   гломерулонефриту.

Гистология

При   электронной  микроскопии   выявляются   утолщения   базальных  мембран, отёк и   пролиферация  клеток   эндотелия, линейные  депозиты   антител класса G, M,  некоторые фракции системы  комплемента.

Легочная  патология  характеризуется   капилляритом перегородок  между  альвеолами, некротизирующийся  альвеолит. Часто  возникает   гемосидероз  лёгких,  патологически  изменяются  бронхиолы и   бронхи.

Если  процесс острый,   наблюдаются  мелкие  кровоизлияния,  сливающиеся  пневмонические  очаги,  возникают   полости  распада  тканей.  При  медленном  прогрессировании  заболевания  в  лёгких  в большинстве  случаев  обнаруживается  гемосидероз и   фиброз.

Какие процессы вызывает заболевание в органах

Причина развития синдрома Гудпасчера в настоящее время не установлена. Считается, что это аутоиммунное заболевание может иметь генетическую природу и передаваться по наследству, так как выявлены случаи заболеваемости у кровных родственников.

Помимо всего прочего, в большинстве случае развития синдрома Гудпасчера у больных выявляется характерный ген HLA-DRW2. Немаловажную роль в развитии синдрома Гудпасчера играет перенесенный ранее гепатит А и другие вирусные заболевания.

Патогенез развития синдрома Гудпасчера уходит корням в выработку специфических антител организмом человека. В норме антитела в организме человека вырабатываются для борьбы с различными инфекциями, но когда происходит сбой и развивается такое заболевание, как синдром Гудпасчера, появляющиеся антитела начинают бороться со здоровыми тканями организма, в том числе мембранами капилляр клубочков и альвеол.

Эти патогенные антитела при детальном исследовании были отнесены к классу IgG, причем они связываются с антителами базальных мембран при наличии С3 комплемента, вследствие чего развивается аутоиммунное воспалительное поражение тканей легких и почек.

Патогенез развития аутоиммунного ответа в настоящее время не изучен, и еще неизвестно, какой именно компонент мембран клубочков и альвеол становится аутоантигеном и провоцирует подобные системные аллергические реакции.

После полного формирования аутоиммунные комплексы начинают откладываться вдоль базальных мембран, провоцируя воспалительные процесс в почечном клубочке, что приводит к гломерулонефриту, а при поражении альвеол наблюдается альвеолит.

К характерным патоморфологическим проявлениям этого аутоиммунного заболевания относится поражение микроциркуляторного русла легких и почек. При поражении легких наблюдается клиническая картина артериолитов, венулитов, капилляров с выраженной пролиферацией и деструкцией, причем поражаются преимущественно перегородки альвеол. Подобное поражение сопровождается скоплением в легких геморрагического экссудата.

При поражении почек наблюдается развитие экстракапиллярного гломерулонефрита, который сопровождается появлением фиброза и гиалиноза, что ведет к почечной недостаточности. При прогрессировании этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев имеют место внутриальвеолярные кровоизлияния, гемосидероз и пневмосклероз.

Дифференциальная  диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность.

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

  • спирометрия;
  • УЗИ почек;
  • ЭКГ.
Данный диагноз ставится больному только после проведения всех диагностических процедур, которые назначает врач, исходя из признаков заболевания, а также его симптомов и анамнеза. Особую роль во время проведения диагностики имеет семейный анамнез, ведь именно наследственность считается главной причиной появления болезни.

По мнению врачей, основным диагностическим методом считается выявление в крови пациента определённых антител на основе сыворотки, которые дают понять о течении в организме синдрома Гудпасчера. Чтобы выявить антитела в токе крови, врачи используют специальные тесты.

Если такие тесты покажут наличие антител, врач назначает некоторые диагностические методы, по которым можно подтвердить или полностью опровергнуть течение синдрома Гудпасчера.

  • проведение клинического анализа мочи,мокроты и крови;
  • иммунограмма;
  • взятие из поражённых органов клеток для проведения их микроскопического обследования;
  • проведение рентгена лёгких;
  • УЗИ почек;
  • эхокардиография;
  • изменение скорости, объёма и выхода воздуха из лёгких;
  • электрокардиография.

Каждый вид процедуры назначается врачом, исходя из симптомов болезни, а также общего состояния здоровья. Если по проведению анализа крови доктору становится понятно, что у пациента синдром Гудпасчера, он назначает ему только анализ мочи и УЗИ почек, чтобы удостовериться в их поражении.

Отличать  синдром  Гудпасчера  необходимо  от:

  • гломерулонефрита;
  • идиопатического гемосидероза  лёгких;
  • болезни Шенляйна-Геноха;
  • узелкового  периартериита;
  • криоглобулинемии;
  • гранулематоза  Вегенера;
  • микроскопического  полиангиита;
  • системной  красной  волчанки;
  • милиарного  туберкулёза  лёгких;
  • лептоспироза;
  • вирусной  пневмонии;
  • опухолей  почек.

Больные с синдром Гудпасчера как правило попадают к врачу уже после того, как достаточно выраженными являются симптомы со стороны легких, поэтому сначала проводится внешний осмотр и аускультация легких. Далее могут быть назначены такие диагностические исследования, как:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови
  • анализ мокроты;
  • рентгенография;
  • спирография;
  • ЭКГ;
  • исследование газов крови.
Могут проводиться анализы, которые позволяют с помощью иммунофлюоресцентного метода выявить линейные отложения С-3 комплимента, а также антител IgG на базальных мембранах. Сочетание легочных и почечных симптомов может дать понять о характере развивающегося заболевания. Помимо всего прочего, указать на специфику имеющегося заболевания может железодефицитная анемия.

Пациенты с этим заболеванием обычно выглядят бледными, истощенными, лицо, а особенно нижние веки, отечные. При прослушивании легких могут быть сухие и влажные хрипы, которые становятся сильнее при кровохаркании.

Данные дополнительных методов исследования:

  • Анализ крови – анемия, повышенное количество лейкоцитов, эритроциты разных размеров и формы, СОЭ гораздо выше нормы.
  • Анализ мочи – белок и эритроциты, цилиндры.
  • Анализ мочи по Зимницкому – плотность низкая и равная в нескольких порциях.
  • Биохимия крови – железо ниже нормы, повышен креатинин и мочевина.
  • Анализ мокроты – большое число эритроцитов, фагоцитов, поглощающих железо, пигментов из оксида железа.
  • Иммунологический анализ крови – антитела к мембране капилляров.
  • Рентген легких – мелкие очаги в множественном количестве, усилен легочной рисунок.
  • Биопсия почек – очаговый гломерулонефрит с участками некроза.
  • Биопсия легких – альвеолит, кровоизлияния.
  • Иммунофлюоресцентное исследование образцов тканей – отложение иммунных комплексов вдоль капилляров.

Лечение   СГ

В   1976 году  Мухин Н.А предложил  алгоритм  лечения   синдрома  Гудпасчера.  Применялись:

  1. Преднизолон 1мг/кг  в сутки;
  2. Циклофосфамид 3 мг/кг в сутки;
  3. Плазмаферез – сеансы  проводятся  ежедневно  в  течение   2 недель. 4  литра  плазмы  крови   меняется  на   5% раствор  альбумина,  а  также  на  свежезамороженную  плазму  одногруппной крови. Если  присутствует  легочное  кровотечение  дополнительно  вводится  300-400  мл свежезамороженной  плазмы.

На  данный  момент   используется   терапия капельным  внутривенным  введением высоких  доз  метилпреднизолона —  3  дозы  по  500 мг  каждая. После  такой  пульс-терапии пациенат  переводят  на   приём   глюкокортикостероидов   внутрь  по  1-1,5  мг/кг  в сутки.

После   основного  лечения   назначается  поддерживающее  со  сниженными   дозами  основных  препаратов.

Предлагается  впоследствии  решить  вопрос  об  использовании  иммуноадсорбции и монотерапии  циклоспорином  А.

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.
Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трансплантацией донорской почки.

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором. Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания.

Снижение иммунитета

При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель. В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Сразу стоит заметить, что лечением данной патологии занимаются сразу три врача –ревматологи,нефрологи и пульмонологи. Правильная диагностика заболевания позволяет замедлить или полностью прекратить течение болезни – именно поэтому приступать к лечению следует сразу после обнаружения симптомов болезни.

В качестве лечения больным назначают:

  1. Кортикостероиды, к которым относится Безаметозон, Дексаметазон и Метипреднизолон. Принимать их следует только по показанию врача и в строгой дозировке.
  2. Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн и так далее. Принимать их следует долгое время – около 1 года. Если приёмцитостатиков начать своевременно, это позволит избавиться от поражения почек, а также избежать осложнений.
  3. Симптоматическая терапия, которая включает в себя переливание крови (плазмы или эритроцитарной массы), приём железосодержащих препаратов, а также иных лекарств, способных восстановить общее состояние организма.
  4. Для удаления из крови антител больному следует проводить плазмаферез, который осуществляется на протяжении 14 дней. Если у пациента происходит развитие почечной недостаточности, потребуется замена почки или проведение гемодиализа.
Вся терапия в среднем занимает 6-12 месяцев, на протяжении которых больной должен строго соблюдать все советы и рекомендации врача. Неправильный приём лекарств или полное отсутствие их приёма вызывает усиленную выработку в организме антител, которые в итоге не дают патологии угаснуть и перестать выражаться неприятными для здоровья симптомами.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности.

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов. Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Иногда у пациента возникают рецидивы болезни, которые обуславливаются долгим курением или же поражением органов дыхания инфекционными патологиями. Стоит отметить, что рецидивы появляются только при заболеваниях лёгких.

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать.

Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью. При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть.

Именно поэтому ежегодное обследование организма следует проводить каждому человеку, так как симптомы синдрома Гудпасчера проявляют себя не сразу – сначала появляются признаки заболевания лёгких, и только через время появляются симптомы поражения почек.

А так как лёгочные признаки данной болезни иногда напоминают воспаление данного органа или же развитие простуды, больной недооценивает их и старается самостоятельно избавиться, хотя это строго запрещено.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов. Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать. Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью

При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%). По статистике, мужчины заболевают чаще.

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек.


Поделитесь с друзьями!
Vk
Send
Klass